肝管癌一般係指肝外膽管癌。由於膽總管下端癌或壺腹癌的臨床表現和治療方法基本上和胰頭癌相同，常列為壺腹周圍癌。

【流行病學】

膽管癌的發病率較膽囊癌低，約占膽系部惡性腫瘤的30～40%。屍體解剖資料統計膽管癌的發生率為0.01～0.46%。但近年來膽管癌的發生似有增多的趨勢，可能與現用的診斷方法檢出數增多有關。中山醫院50年代和60年代收治的膽管癌分別為11例和18例，而70年代收治的膽管癌卻達46例。國外很多報導也有類似情況。膽管癌的發病年齡大多數在50～70歲，但也有僅為20餘歲者。以男性為多見，與女性之比約為2～2.5︰1。

【病因學】

膽管癌的病因不明。膽結石、膽管感染或膽汁鬱積似與膽管癌的發生無關，膽管癌病人同伴有膽管結石者僅佔全部病人的25%左右。有人提出有下列疾患者較易發生膽管癌：慢性潰瘍性結腸炎、先天性肝臟纖維化、肝臟中華支睪吸蟲感染等。有報告9%的慢性潰瘍性結腸炎病人伴有膽管癌。關於原發硬化性膽管炎和膽管癌的關係問題，迄今仍無定論。有些著者認為，根本不存在原發性硬化性膽管炎，只要經過長期隨訪或術中多次取樣活檢，最後結果都證實為癌腫。原發性硬化性膽管炎的本質就是一種發展緩慢的膽管癌。先天性膽總管囊腫病人在其囊腫及其周圍膽管內發生癌變的機會較高，可達17.5%。如作囊腫腸道內引流手術後在其囊腫內發生癌腫者可高達80%以上。

膽管癌大多數為分化較好的腺癌，未分化癌和乳頭癌少見，鱗癌和肉瘤等更為罕見。膽管癌的大體形態可分三類：①乳頭狀，為最少量的類型，常呈多發性；②結節狀，也不多見，但較乳頭狀癌稍多，常為單發性；③瀰漫型，最多見，約占全部膽管癌的2/3。膽管壁呈廣泛性增厚，周圍組織有纖維化這類癌腫常在粘膜下蔓延，局部廣泛浸潤，但較少發生遠處轉移。大多數腫瘤生長緩慢，但亦有少數腫瘤生長迅速，早期即可發生轉移，并可累及整個肝外膽管。

根據癌腫在膽管的不同位置，可有多種分類。最常用的是Longmire所提出的分類，即分為1/3、中1/3和下1/3膽管癌三類。上1/3膽管癌指位於肝總管和左右肝管匯總處及其近側的膽管癌，又稱Klatskin腫瘤，具有細胞異形性，呈乳頭狀管壁浸潤性生長及沿神經鞘浸潤性生長的特點。中1/3膽管癌指位於膽囊管到十二指腸下緣的膽總管癌。下1/3膽管癌指位於十二指腸下緣以下的膽總管癌。上1/3膽管癌最多見，其發生率為20.9～76%。中山醫院收治的50例膽管癌中，有31例位於肝管匯合處或更高部位，占62%。

在60歲以上男性病人發生較多，主要為進行性加深的黃疸，伴瘙癢。約有半數病人有中上腹疼痛或發熱的病史，疼痛和發熱的程度均較輕，但少數病人可出現急性膽管炎的表現。約有半數病人有食慾減退和體重減輕。膽囊腫大與否，則隨膽管癌的部位而異。如膽管癌位於膽囊與肝總管匯合處的近側，膽囊即不腫大。肝臟常有腫大，可在肋下或劍突下捫及，質地較堅，壓痛不明顯。實驗室檢查顯示有梗阻性黃疸，血膽紅素和鹼性磷酸酶值增高。

【診斷】

自應用「B」型超聲波檢查和經皮肝穿刺膽管造影術以來，已可能在術前作出膽管癌的診斷。但「B」型超聲波檢查一般只能區別黃疸是肝外梗阻還是肝內梗阻所引起，不能清楚顯示病變性質。故在發現肝外梗阻而又不是結石時，應進行PTC檢查以明確診斷。PTC是診斷膽管癌的主要方法，確診率可達94～100%。如PTC造影失敗也可經內窺鏡逆行膽胰管造影術，可確定癌腫的位置及其範圍，但在已引起完全性阻塞的情況下，造影不能瞭解癌腫近側浸潤的範圍，是其不足之處。僅滿足於膽管癌的診斷尚嫌不足，應瞭解癌腫的範圍及其浸潤鄰近組織的程度，以便在術前初步判定癌腫能否切除或制定其他手術方案。血管造影術，包括選擇性肝動脈造影、脾門靜脈造影和經皮肝穿刺門靜脈造影術等可以較好判定膽管癌能否切除。但不能瞭解淋巴轉移的情況，以及肝尾葉有否受侵。電子計算機X線斷層掃瞄（CT）可以幫助判斷癌腫是否已侵犯肝實質。如上述檢查仍不能明確診斷，最後只能依靠手術探查。但有時亦會發生困難。首先由於癌腫常在膽管壁呈潛行性生長，故較難取到合適的標本。切片中鏡檢常呈現為一堆癌細胞被緻密的纖維組織包裹。有時不易與原發性硬化性膽管炎鑒別，往往需要多次病理切片檢查才能確診。

【治療措施】

由於膽管癌生長緩慢和隱蔽，多數病人的腫瘤發生在肝管匯合處，手術時癌腫常已浸潤周圍組織，故手術切除率很低，約不足20%。中山醫院一組50例中僅2例能切除。如肝管匯合處癌腫能予切除，需作兩側肝內膽管與空腸吻合。有人還主張作擴大右肝葉切除。中1/3段膽管癌切除後，可作膽管空腸吻合，同時清除肝十二指腸韌帶內的淋巴脂肪組織。對下1/3段的膽管癌則可作胰十二指腸切除術。膽管癌不能切除者，姑息治療主要是解除黃疸，如在梗阻近端的擴張膽管內，放置T管，Y型管或U型管作外引流；如有條件，可將擴張的膽管或膽囊與空腸吻合。近年來已較多應用經皮肝穿刺的外引流方法，將引流管放入梗阻近端的肝內膽管即PTCD；或將導管放過腫瘤狹窄處，置入內支撐管即PABD，使膽汁能流入十二指腸。上述方法不僅能減輕病人的症狀，亦能改善肝功能，并為今後放療和化療創造一定的條件，在一定程度上能延長病人的生命。Terblanche報告15例經外引流術後作放射治療的膽管癌病人，有10例生存超過1年，2例生存超過2年。膽管癌的預後較差，手術切除組的平均生存期為13個月，很少有5年存活者。置管減壓組平均生存6～7個月，很少有人超過1年。