【概述】

垂體前葉功能減退症也稱為席漢綜合徵

【發病機理】

該症或原發於本身病變（腫瘤缺血、壞死、梗塞、損傷和炎症、變性）約占80%；或繼發於CNS和下丘腦病變，占20%。臨床最常見的是產後出血、休克和DIC所引起的垂體缺血、壞死所致垂體前葉功能減退，稱為席漢氏綜合徵。

產後出血引起垂體前葉功能減退的機理：

一、妊娠期垂體前葉缺血和缺氧極為敏感，如知：妊娠期垂體前葉生理性代償增大從500mg增至1000mg，尤以PRL細胞增生肥大更明顯并分泌較多PRL（Rasmussen 1938,Goluboff 1969），需要大量血氧供應，故一旦發生圍產期出血、低血容量休克和DIC極易發病（Kovacs 1969），如分娩期輕度出血發生率8%，嚴重出血休克者53%發病。女性垂體前葉功能減退65%為產後出血所致。

二、80%來源於垂體上動脈和門脈叢，10～20%來源於頸內動脈分支，故一旦腦循環血灌注量不足，則缺血、缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸，缺血時間越長，垂體壞死和功能損害越嚴重。

三、垂體前葉有較強力的功能代償能力依其組織壞死和功能損害程度分為：（1）重度：垂體組織喪失≧95%，臨床症狀嚴重；（2）中度：重體組織喪失≧75%，臨床症狀明顯；（3）輕度：垂體組織喪失≧60%，臨床症狀輕微；（4）垂體組織喪失≦50%一般不出現明顯的臨床症狀。

四、垂體前葉功能減退的臨床表現變異性很大，可為單一的激素（常見的為促性腺激素和催乳素）或二種和多種垂體激素系統的功能缺陷。席漢綜合徵垂體激素功能缺陷出現的先後順序和頻率為促性腺激素（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足與促性腺激素缺乏同時出現，且僅見於席漢症而少見於腫瘤和其他病因。

【臨床表現】

產後流血後2～5周即出現極度體力衰竭、無乳、貧血、并感染。漸進出現性徵退化、毛髮脫落、閉經、性器和乳房萎縮等性功能減退和更年期症候群（Purnell 1964）。

GH缺乏表現為低血糖，TSH缺乏呈現粘液性水腫，ACTH缺乏則表現為類阿狄森氏病症象，低血壓、低體溫、心動過緩、易感染和併發休克，但諸鈉功能正常。β-MSH缺乏尤見於乳暈腋部和會陰部色素脫失。

【診斷】

產後流血和休克病史，及相關垂體激素缺乏症狀，HPO軸、腎上腺軸激素測定，可評估垂體功能損害性質和速度。

【治療措施】

相應激素替代治療和營養支持療法。