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病名肝肺綜合症
別名HPS、Hepatopulmonary Syndrome
【概述】

肝肺綜合徵(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病時發生的肺血管擴張和動脈氧合作用異常和低氧血症。本綜合徵於1956年首由Rydell Hoffbauer報告,1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合徵主見於嚴重肝硬化(Child C級)患者,往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動脈供氧不足。PaO2常<10kPa。

【發病機理】

肝肺綜合徵的發生機理與氧合血紅蛋白親和力下降,前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張,肺內(動靜脈和門-肺靜脈)分流,肺泡和毛細血管氧瀰散受限,通氣/血流比例失調以及胸、腹水壓擠等有關。主要病變為肺血管擴張、肺循環紊亂,肺內周圍血管床及近肺門處大動、靜脈有多處吻合支,有混合的靜脈血藉之進入肺靜脈。

【臨床表現】

主要特徵為呼吸困難與紫紺。

【診斷】

診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有嚴重低氧血症(PaO2<6.7kPa)應懷疑本綜合徵。PaO2<10kPa是診斷HPS的必備條件;直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標。

【治療措施】

在治療上應首先治療低氧血症,需給氧,可鼻異管給氧,2~3L/min。糖皮質激素,生長抑素、前列腺素抑制劑的應用、療效等均有待進一步研究確定。

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