【概述】
係一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群，如同時累及皮膚，稱皮肌炎。
【診斷】
一、病史及症狀：
多見於20～40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主徵。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
二、體檢發現：
受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
三、輔助檢查：
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。
2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5.心電圖：異常率可達40%左右，心動過速，心肌炎樣表現，或出現心律不齊等。
四、鑒別：
需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。
【治療措施】
一、應用皮質激素。強的松40～60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200～300mg/d,或地塞米松10～20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服，調節劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2～3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100～200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症狀有效。
三、有吞嚥困難者，應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痺者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
