【概述】

面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側面肌痙攣症，是一側面神經受激惹而產生的功能紊亂症候群。多是一側，雙側罹患者很少，約占4%。患者多是40歲以上成人，男女性別之比為2︰3。發病率約佔人群之64/100000。Stocks曾報導一家四代人中有13人患病，但非遺傳性疾病。此病早在16世紀初我國醫書《審視瑤函》中即有記載。但由於其病因病理不明，長期被認作不治之症。耳科學中很少論及此病，直到最近20年來廣泛開展耳神經外科工作之後，才對該病進行了深入研究，使之成為耳科學中一個重要疾病。

【病因學】

根據病因可將此病分為特發與繼發兩種。繼發性者亦稱症狀性面肌痙攣，凡在大腦皮層到面神經分支末梢的整個通道中，任何壓迫刺激性病變均可誘發此病。臨床常見的如中耳乳突炎症和腫瘤，橋小腦角的占位性病變（膽脂瘤和聽神經瘤）及腦炎，蛛網膜炎，多發性硬化，Paget病和顱凹陷症等。凡查不出誘因者，統稱為特發性痙攣，約占發病總數的2/3。1966年Jannetta提出，面神經出橋腦根處（REZ）被走行的小動脈壓迫，是構成面肌痙攣的主要誘因，并採用顯微血管減壓術治療，取得滿意的療效。

【病理改變】

Jannetta提出，面神經出橋腦根處（REZ）被走行的小動脈壓迫，是構成面肌痙攣的主要誘因，這些血管有小腦前下和後下動脈，也有曲張的粗大靜脈。人到中年以後，這些正常和神經交叉壓迫的血管開始硬化，血壓升高，長期壓迫神經可引起脫髓鞘變性，使神經軸索間發生串電現象，興奮由傳出而變成傳入，可有大量異常電位蓄積和發放，可引起面肌痙攣發作。此論點還可用以解釋三叉神經痛和舌咽神經痛的病因。但近年來也有不少學者持否定意見，因為有很多人面神經被血管壓迫并不發生面肌痙攣，而面肌痙攣病人有20～30%查不到神經受血管壓迫。作者等近年曾對30例病人進行血清和腦脊液微量素測定，發現所有病人血清內鈣、鎂離子均明顯減少，可見血管壓迫性神經脫髓鞘，必須在鈣、鎂離子減少的環境中才能激惹發病。

【臨床表現】

開始為一側眼瞼跳動，逐漸由上向下可擴展到半側面肌，嚴重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣，自己不能控制，情緒緊張、過度疲勞可誘發或使病情加重。據測試，這種面肌同步放電為每秒350次，表現為眼瞼緊閉，口角歪斜，一次抽搐時程者數秒，長者數分鐘，間歇期長短不定，發作時患者心煩意亂，視物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和頭痛者。一般睡眠中不發作，但也有11%的病人於睡中仍照常抽動，影響睡覺。發作越來越頻繁，嚴重影響生活和工作。病久後肌力逐漸減弱，到晚期可發展到半側面癱而告終。

【診斷】

典型抽搐狀態，不伴其他陽性神經體徵，一般診斷不難。應常規進行腦電圖、肌電圖檢查，必要時還應進行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側眶上神經，患側眼輪匝肌及其他面神經支配的肌肉同步發生收縮是其特點。正常者或其他疾病刺激單側眶上神經，僅引起單側眶上神經支配的眼輪匝肌收縮。

【治療措施】

（一）藥物治療  除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。過去常用普魯卡因、無水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射，以造成一時性神經纖維壞死變性，減少異常興奮的傳導，一次注射量為0.3～0.5ml，以達以出現輕度面癱為度。劑量過大將產生永久性面癱，劑量過少3～5個月後仍要復發。現已很少採用。

注射方法：患者側臥，常規碘酒酒精消毒患側耳下乳突周圍，於外耳道底軟骨與乳突前緣交界處，用20～21號針頭，接2ml注射器，針尖指向前內上方，與顱底水平線呈30度角，刺入3厘米即進入一凹陷內，先注射1%普魯卡因1ml，不撥出針頭，觀察1～2分鐘有無出現面癱，如出現面癱表示刺中神經幹，然後接上有水酒精空針，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，將發生明顯面癱而痙攣消失。經過半年後面癱多能逐漸恢復，約2/3的病人痙攣亦將復發。

（二）射頻溫控熱凝療法  用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內，利用電偶原理，通過射電使神經纖維間產生熱能，溫度在65～70℃，在面神經功能監測儀監護下，控制溫度使神經熱凝變性，以減少傳導異常衝動的神經纖維。術後同樣要發生面癱，在1～2年內的面癱逐漸恢復過程中又會舊病復發，否則電熱過度，痙攣雖可長期不發作，但取而代之的是永久性面癱。

（三）手術治療

1.面神經幹壓榨和分支切斷術  在局麻下，於莖乳孔下切口，找出神經主幹，用血管鉗壓榨神經幹，壓榨力量應適當控制，輕則將於短期內復發，重則遺留永久性面癱。如將遠側分支找出，在電刺激下找出主要產生痙攣的責任神經支，進行選擇性切斷，效果雖較壓榨術好，但術後仍要發生輕度面癱，1～2年後亦有復發。

2.面神經減壓術  即將面神經出顱之骨管磨開減壓，係1953年首先由Proud所採用。在局麻下鑿開乳突，用電鑽將面神經的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經鞘膜，使神經纖維得以減壓。1972年Pulec認為，單純乳突內減壓範圍太小，應同時將內聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術中也曾發現神經有病理改變如神經水腫、瀰漫性肥厚和神經鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現象，但手術後確實有些病人得到治癒。1965年Cawthorne曾報告13例手術并未發現任何異常。減壓術較複雜，尤其全段減壓術不僅難度大，而且有一定危險。所謂療效是否因手術中創傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。

3.面神經垂直段梳理術  Scoville（1965年）依上法將垂直段面神經骨管磨開後，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，並在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經纖維，以減少異常衝動傳導，缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現痙攣的程度。

4.面神經鋼絲絞扎術  為作者設計，用直徑1mm鋼絲將面神經幹絞扎，做永久性壓榨，絞扎程度可以隨意調整，方法簡便可靠，適用於年老體弱、不宜進行開顱探查者，更適用於一般基層醫療單位。

局麻，於耳垂後下，沿下頜角做弧形切口，分離腮腺後緣，找出面神經主幹，取不鏽鋼絲貫穿於乳突前方骨衣上，扭緊固定以作為支點，然後繞穿神經幹絞扎之，一面絞扎一面觀察面肌活動，直到痙攣停止而呈輕度面癱為止。一般以眼裂閉不上達1～2mm為宜。鋼絲留置切口外，暫不剪斷，俟次晨觀察痙攣有無復發，再做最後一次壓力調整，剪去多餘的鋼絲，埋入皮下。術後如有復發，可打開切口，找出鋼絲尾段現進行絞扎。如長期面癱不恢復，亦可進行鋼絲鬆解。本法的缺點是術後肯定要有3～6個月的面癱，復發率較高，達30%。

5.顱內顯微血管減壓術  Jannetta於1966年倡用，是目前國際上神經外科常用的方法。

全麻，採用枕下或乙狀竇後徑路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切開腦膜，進入橋小腦角，找出Ⅶ、Ⅷ顱神經，如發現有占位性病變或蛛網膜粘連即進行切除和分解，如有壓迫性血管，可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開，如果分不開，可用Silicone或Teflon片隔墊開，亦可用肌肉片填塞在血管與神經之間。這些血管多是小腦前下動脈絆，是腦幹的主要供血者，手術中如有損傷出血或誘發血管痙攣或血栓形成，都將引起腦幹缺血水腫，造成嚴重不良後果。即使內聽動脈痙攣或血栓形成，也可致全聾。臨床上觀察到，1/3的病人動脈穿行在Ⅶ、Ⅷ神經之間，或絆頂有內聽動脈支進入內聽道，進行血管減壓術操作都會遇到困難，或者根本不可能進行分離和墊隔，還有不少病人查不到可壓迫的血管，因此血管減壓術也無法應用。為此，作者設計出一套新的手術方法，叫顱內段面神經幹梳理術，取得滿意效果。

6.顱內面神經幹梳理術（神經縱行劈裂術）按血管減壓術操作，進入橋小腦角，找到Ⅶ、Ⅷ顱神經，游離出面神經幹，於腦幹根部與內聽道口之間，用纖刀順其長軸進行多層次劈開，按痙攣的程度確定劈開的層次，一般劈開10～20次，多者可劈開數十次，將原來壓迫的血管梳理後，恢復原位。經2～5年隨訪，手術有效率可提高到98%以上，而復發率減低到6%。本法主要優點是適應症比血管減壓術廣，復發率少而治癒率高，特別是減少了耳聾併發症，現已取代了血管減壓術（圖1）。其所以有效，可能是神經纖維梳理後，破壞了神經根區的異常電位蓄積，阻止了異常衝動的電位發放。

圖1  面神經顱段梳理術

（1）暴露橋小腦角  （2）將動脈下壓，用尖刀貫穿面神經進行縱行梳理  1.小腦前下動脈穿行於第7、8顱神經間  2.小腦後下動脈與舌咽神經。

綜上所述，治療面肌痙攣的手術方法很多，各有利弊，臨床上應根據病人情況和醫療條件靈活選用。特發性面肌痙攣多見於40歲以上的成人，可能與動脈硬化、高血壓病變有關。如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角、內聽道、膝狀節、中耳乳突或腮腺內存在著神經刺激性病變，如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經瘤和蛛網膜囊腫等。痙攣是該病的一個危險信號。遇有此等情況，應及時進行神經系統全面檢查，必要時應進行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。

【鑑別】

臨床上應與下列疾病相鑒別：

1.面癱後遺症面肌抽搐  以往有明顯的面癱史，由於面癱恢復不全發生軸索再生錯亂所致，患側多遺留不同程度的面肌無力和麻痺現象。

2.特發性瞼痙攣  為雙側眼瞼肌痙攣，常伴有精神障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，頻率正常，可能系錐體系統功能紊亂所致。

3.面肌顫搐  為面肌個別肌束細微的顫動，常侵入周圍眼瞼肌肉，多限於一側，可自行緩解，可能是侵犯腦幹、顱神經的良性病變所致。

4.習慣性痙攣  為小型痙攣，面肌無目的刻板性或反覆跳動，多見於一側，多在童年期發病。

5.中腦和錐體系統病變引起的手足徐動和舞蹈病。