| 病名 | 先天性主動脈瓣下狹窄 |
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主動脈瓣下狹窄病例，主動脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的病例瓣葉稍增厚，或並有輕度關閉不全。少數病人可兼有雙瓣型主動脈瓣狹窄。左心室心肌呈現高度向心性肥厚。心內膜下血供不足可引致心肌纖維化。有時心室間隔心肌肥厚程度較左心室後壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆。 主動脈瓣下纖維狹窄約有1/3病例伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有心室間隔缺損、主動脈弓中斷、動脈導管未閉、法樂四聯症、心房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等。
主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：
（1）纖維隔膜型：主動脈瓣環下方約1cm處有薄膜環狀纖維組織，部分或全部環繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻。少數病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2）主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%。纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內徑約為1cm，長度自1cm到3cm。管道長者往往主動脈瓣環狹小，血流梗阻程度重（圖5）。
圖5 主動脈瓣下狹窄的類型
⑴纖維隧道型狹窄 ⑵纖維隔膜型狹窄
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床表現：X線、心電圖、心導管檢查結果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區可聽到因二尖瓣關閉不全產生的舒張中期雜音。胸部Ｘ線攝影升主動脈一般不呈現狹窄後擴大，主動脈瓣葉無鈣化徵象。少數病例左心導管檢查時連續記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介於左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環狀隔膜型狹窄，或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動圖檢查：在左心室長軸切面可直接顯示主動脈瓣下方距主動脈瓣環約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄，狹窄段後壁即為二尖瓣前瓣葉。
主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產生重度左心室排血梗阻，臨床症狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術治療。但進入童年期，梗阻性病變發展較為迅速，由於受狹窄後血液湍流的衝擊，主動脈瓣葉往往增厚，產生主動脈瓣關閉不全，且易併發心內膜炎。
手術治療：1956年Brock報導經左心室施行閉式狹窄擴張術。1960年Spencer開始在體外循環下直視切除狹窄病變。Rostan和Konez於1974年、Konno於1975年各自應用主動脈-心室成形術治療纖維管道型主動脈瓣下狹窄。手術操作：
主動脈瓣下纖維隔膜切除術：體外循環結合低溫應用冷心臟停搏液和心臟局部降溫。在升主動脈根部作橫切口，辨認病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關係。左冠瓣基部及與其相鄰的無冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜。纖維隔膜一般厚度為1～2mm。用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開。接近二尖瓣前瓣葉處應注意避免切破膜部心室間隔。隔膜附著於二尖瓣前瓣葉處，應充分切除以游離前瓣葉，使其活動不受限制。在右冠瓣下方與心室間隔肌部區切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導組織。如果隔膜附著於主動脈瓣葉，應小心地分離切除。全部切除隔膜組織後，分兩層縫合主動脈切口，最後1、2針縫線留待左側心腔注滿血液，排出左心及主動脈內殘留的氣體後再予結紮（圖1）。取除主動脈阻斷鉗。心跳恢復，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環。
（1）顯露 （2）切除纖維隔膜
圖1 主動脈瓣下纖維隔膜切除術
伴有重度主動脈瓣關閉不全的病例，在切除主動脈瓣下狹窄後需同期施行主動脈瓣替換術。
纖維隧道型狹窄切除術：此型主動脈瓣下狹窄往往主動脈瓣環小。為了解除左心室流出道狹窄，大多數病例需同期作主動脈瓣替換術。施行主動脈-心室形成術時應用體外循環結合心臟冷停搏液和局部心肌降溫，保護心肌。建立體外循環後，阻斷升主動脈，解剖升主動脈根部前壁脂肪組織，明確右冠狀動脈開口的位置，縱向切開升主動脈根部前壁，切口右緣距右冠狀動脈約7mm，以便於縫合主動脈切口時有足夠的主動脈壁組織，不影響右冠狀動脈血流。切口下緣向下、向左在右冠瓣與左冠瓣交界處切開主動脈瓣環，并延伸入肺動脈瓣下方的右心室流出道前壁，這樣即可顯露心室間隔的左、右側。從主動脈瓣環切口下緣在室上嵴部位縱向切開增厚的心室間隔，并全部切開主動脈瓣下管狀狹窄。切除主動脈瓣，置入直徑足夠大的人工主動脈瓣，將人造主動脈瓣的大部分（約60%）縫環縫合固定於主動脈瓣環上。按心室間隔切口和主動脈切口的形態、大小和長度修剪供修補用的梭形滌綸織片，將織片下端縫合固定於心室間隔的左側，右心室一側的縫線用滌綸小墊片加固，織片置於心室間隔的左側，由於左室腔壓力高，可使織片緊貼於心室間隔，減少室間隔修補區產生左至右分流的可能性。織片中部與人工瓣膜的縫環作縫合固定，完成人工瓣膜置換術。織片的上部則與升主動脈切口邊緣連續縫合，右心室流出道切口則用心包或補片連續縫合，并將心包片的上半部縫合併覆蓋於已用於縫補升主動脈切口滌綸織片的表面（圖2），心內操作即告完成。主動脈-室間隔成形術後主動脈瓣環直徑可增大5～8mm，同時左心室流出道也可增大50%。
（1）切口
（2）縱向切開增厚的心室間隔和主動脈瓣下管狀狹窄
（3）切除主動脈瓣，作人工瓣膜置換，并取大小合適的織片，其下端縫合固定於心室間隔的左側，右心室一側的縫線用絛綸小墊片加固，織片中部與人工瓣膜的縫環作縫合固定
（4）右心室流出道切口用心包縫合
圖2 纖維隧道型狹窄切除術
主動脈瓣下纖維隧道型狹窄，如主動脈瓣環及瓣葉正常，勿須作主動脈瓣膜替換術的病例，可在升主動脈根部和在肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個橫切口，經主動脈切口於左心室流出道內放入直角鉗，經右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗。在直角鉗的導引下從右心室側切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長2～3cm，切口上緣不超越主動脈瓣，剝離并切除主動脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補心室間隔切口，并擴大左心室流出道，然後縫合主動脈及右心室切口（圖3）。有的外科醫師主張在心臟外作旁路手術，在左心室與升主動脈、胸降主動脈或腹主動脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端與左心室心尖部切口作對端吻合術，帶人工瓣膜的一端與主動脈作端側吻合術（圖4）。
（1）在主動脈根部和肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一橫切口
（2）切除主動脈瓣下纖維管道
（3）滌綸織片縫補心室間隔切口
（4）縫合主動脈及右心室切口
圖3 主動脈瓣下纖維隧道型狹窄切除術（勿需置換瓣膜）
圖4 吻合帶人工瓣膜的人造血管
治療效果：先天性主動脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術，因此手術死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5%。主動脈-心室成形術的手術死亡率較高，約近10%。且術後傳導束損傷的併發率較高，有的病例組報導術後各類傳導阻滯的發生率可高達50%左右。術後左心室與主動脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復到Ｉ級者約占80%，術後15年隨診約40%病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復發，房室傳導阻滯和主動脈瓣或二尖瓣關閉不全等。