先天性咽血管畸形是胚胎發育異常。在正常發育情況下，原始頸內動脈的兩個組成部分即第3動脈弓和背主動弓之間有一彎曲，在心臟位置下降時，此彎曲被拉直而不復存在。若未被拉直而持續存在，將在咽側壁或咽後壁的深面形成動脈環或動脈屈曲，與扁桃體窩和咽後壁靠近，在做扁桃體或咽扁桃體切除時易造成損傷。

【臨床表現】

 輕者可無症狀，或有咽部異物感、阻塞感和搏動感、檢查見咽後壁或扁桃體周圍隆起，有明顯搏動。捫診可有搏動感。

【診斷】

根據臨床表現和捫診搏動感可初步作出診斷。X線頸動脈造影可明確血管畸形的部位和形狀。

【治療措施】

症狀不明顯或不影響呼吸、吞嚥等功能時可不予治療。在扁桃體手術和咽扁桃體手術時應避免損傷這些畸形血管。為此，在術前和術中應注意檢查：①咽壁和扁桃體有無搏動，必要時應做扁桃體或咽扁桃體捫診。②手術時如發現有明顯的搏動，應考慮為血管異常，在分離扁桃體時應小心仔細，避免損傷血管，或將搏動處血管分離出來并結紮；③增殖體切刀和刮匙不易造成動脈損傷，便在補切殘留組織時，不宜使用咬鉗；④術中一旦出現大量出血，應立即壓迫局部或行後鼻孔填塞壓迫止血。為防止因出血致呼吸道阻塞，必要時做氣管切開。也可壓迫頸部的頸總動脈或結紮之，并給予輸血，糾正血容量不足。

應注意與感染性頸內動脈瘤、咽後膿腫腐蝕血管壁與假性動脈瘤相鑒別。