【概述】

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又稱圓柱瘤（cylindroma）或圓柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）。由Billroth首次報導。並稱為圓柱瘤。多數人認為腫瘤來自涎腺導管，也可能來自口腔粘膜的基底細胞。

【病理改變】

（一）大體形態  此瘤呈圓形或結節狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周圍組織界限不清。腫塊多呈實質性，質地稍硬，無包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤，部分可見微小囊腔，少數以大囊為主。

（二）鏡檢  腫瘤細胞有兩種，即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是此瘤的典型圖像。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞，內含粘液樣物質。電鏡下觀察，腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至佔據整個囊腔，形成透明蛋白圓柱體。

腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2～3層細胞圍繞而成，有時腔內含有紅染粘液。實性型腺樣囊性癌較少見，往往是部分為較大的實性團塊，部分仍為篩狀結構或小條索，大團塊的中央可發生細胞退變、壞死和囊性變。

（三）生物學特點  腺樣囊性癌生長雖慢，但無包膜，且侵襲性很強，浸潤範圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤範圍，因之術後易復發。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向，因此腫瘤可沿神經周圍生長，侵犯神經衣和神經纖維束，引起神經症狀。也可沿著或圍繞著血管生長，使血管收縮機能障礙，引起手術時出血。腫瘤還可沿著血管、神經、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見。

【臨床表現】

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發於涎腺，以發生在齶腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅佔2～3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發生於腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%；頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%；齶部小涎腺44例，占齶部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中，162例發生於小涎腺，其中齶部87例，占38.7%，63例發生於大涎腺。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。

腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痺的機會較多，并可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺和運動障礙；發生在齶部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發生在齶部都常累及齶骨等。發生於小涎腺樣囊性癌累及粘膜時，除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。患者除晚期出現併發症使病情惡化外，一般無明顯全身症狀。

【診斷】

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痺者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；粘液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及範圍也較困難，現有的檢查方法，如涎腺造影X線片、B型超聲、CT及核素掃瞄等均不能解決這一問題。

【治療措施】

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官，對於鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，對面神經的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應行頜下三角清掃術；發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術，如已侵犯齶大孔，應連同翼板在內將翼齶管一并切除，必要時可行顱底切除。

腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結，其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤，未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。

復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對於一些失去手術機會的病例，也可以採用放射治療控制發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性，近來一些研究結果表明，腺樣囊性癌對放射是敏感的，但單純放療不能完全治癒。

晚期患者或術後復發患者也可配合化療，以減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告，用環磷酰胺、長春新鹼、5-Fu、阿黴素、絲裂黴素聯合化療，有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好，有效率37.05%。

【預後】

病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預後直接相關。腺樣囊性癌局部易復發，多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢，即使復發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為，判斷腺樣囊性癌預後應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發病部位不同其預後也不一樣。發生在腮腺者預後較好，小涎腺次之，頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治癒率，腮腺為29%，口腔小涎腺23%，頜下腺10%，而鼻腔及副鼻竇僅為7%。