【概述】

甲狀旁腺一般有四個，緊密附在甲狀腺左右兩葉的背面內側。腺體呈卵圓形、扁平，長5～6mm，寬3～4mm，厚約2mm；重30～45mg；黃褐色，質軟。甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素，其生理功能是調節體內鈣的代謝，維持體內鈣和磷的平衡。原發性甲狀旁腺功能亢進多由於單發的甲狀旁腺腺瘤（90%）所引起，較少由於多發的腺瘤或甲狀旁腺的增生，很少由於腺癌。

【發病機理】

一般人有4個狀旁腺，左、右各側均有上、下兩個腺體。上甲狀旁腺一般在甲狀腺側葉的後面靠內側，環狀軟骨水平，近喉返神經進入喉部處。下甲狀旁腺在甲狀腺側葉後面靠外仙，近甲狀腺下動脈與喉返神經相交處水平。少數人只有3個甲狀旁腺（13%，一側的2個腺休合併為一）或多至5個甲狀旁腺（6%，多餘的一個腺體常在縱隔內）。

上甲狀旁腺與甲狀腺共同起源於第4對咽囊。下甲狀旁腺與胸腺共同起源於第3對咽囊。胚胎期上甲狀腺與甲狀腺體胚原基一起下降至頸部；下甲狀旁腺與胸腺的胚原基一起下降至頸部甲狀腺下極水平後，下甲狀旁腺的胚原基即停留在此水平，而胸朱的胚原基與之分離，繼續下降至胸縱隔。下降過程中甲狀旁腺的胚原基若在中途停止或伴隨胸腺胚原基一起繼續下降就會引起甲狀旁腺位置變異。即使位置變異 ，上甲狀旁腺一般總是在甲狀腺的鄰近，而下甲狀旁腺的位置變化較大，可能在從下頜角至胸腺的任何水平。常見的變異位置：上甲狀旁腺可在甲狀腺上極之一，甲狀腺血管旁；食管氣管溝內；咽及食管之後。下甲狀旁腺在頜骨角；頸動脈分叉旁；頸動脈鞘中部；甲狀腺下極下的脂肪組織內；胸腺舌部內，胸縱隔大血管旁；心包旁。如果甲狀腺包埋在甲狀腺或胸腺內手術時即尋找困難。如果甲狀旁腺在縱隔內，上甲狀腺一般在後縱隔而下甲狀旁腺在前縱隔。

上甲狀旁腺由上或下甲狀腺動脈供血，下甲狀旁腺由下甲狀腺動脈供血。若下甲狀旁腺生腺瘤，因重量關係下降至胸縱隔，在甲狀腺後面找不到下甲狀旁腺時，沿下甲狀腺動脈分支追索常可找到下甲狀旁腺。但在胚胎期下降至胸縱隔的下甲狀旁腺由內乳動脈或主動脈分支供血。

正常的甲狀旁腺形狀多樣，可如卵圓、棒、球、圓盤或葉片。大小平均為5×3×1mm，最小2×2×1mm，最大12×2×1mm。形狀長的一般狹而薄，短的寬而厚。重量平均為35～40mg。顏色根據其血供和脂肪的含量而異，可以呈紅棕色或黃褐色。質地軟，切面與雞肝的切片相似，這一點可資與淋巴結相區別。正常甲狀旁腺是可活動的，易與周圍的脂肪組織分離，若固定或與周圍組織粘連應懷疑癌腫。

甲狀旁腺主要由大量的主細胞、少量的嗜酸性細胞和基質所構成。主細胞分泌甲狀旁腺素。嗜酸性細胞可能是老化的主細胞，正常情況下無分泌功能。主細胞內有脂肪顆粒，基質中有脂肪細胞。功能亢進的甲狀旁腺主細胞中消失，所以功能亢進的腺體（增生或生腺瘤）比重比正常的腺體要高，用比重法可以鑒別正常與功能亢進的甲狀旁腺。

甲狀旁腺分泌甲狀腺素（PTH）。甲狀旁腺有以下的作用：

1.促進近側腎小管對鈣的重吸收，使尿鈣減少，血鈣增加。

2.抑制近側腎小管對磷的吸收，使尿磷增加，血磷減少。

3.促進破骨細胞的脫鈣作用，使磷酸鈣Ca₃PO₄自骨基質釋放，提高血鈣和血磷的濃度。

4.促使維生D的羥化作用，生成具有活性的1,25二羥D₃，後者促進腸道對食物中鈣的吸收。

甲狀旁腺素的合成和釋放受血清鈣離子濃度的控制，二者間呈負反饋性關係。血鈣過低刺激甲狀旁腺素的合成和釋放，使血鈣上升，血鈣過高抑制甲狀旁腺素的合成和釋放使血鈣向骨骼轉移，降低血鈣。上述作用使正常人的血鈣維持在正常範圍。

正常人的血鈣與血磷間呈相反的關係，血鈣高則血磷低，血鈣與血磷的乘積衡定，維持在35～40。

甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）有原發和繼發的兩種。

原發性甲狀旁腺功能亢進是由於甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌自主性地分泌過多的PTH，不受血鈣的反饋作用，使血鈣持續增高所致。

繼發性甲狀旁腺功能亢進一般因嚴重腎功能不全，維生素D缺乏、骨病變、胃腸道吸收不良等原因引起的低血鈣所致的甲狀旁腺代償性肥大和功能亢進。

以上兩種情況均有骨骼脫鈣現象，但原發性甲旁亢時血鈣增高，而繼發性甲旁亢時則血鈣降低。

本文主要介紹原發性甲旁亢。原發性甲旁亢可由增生（12%）、原瘤（80%）或腺癌所引起。

（一）增生  增生的主要是主細胞。一般同時累及四個腺體，但四個腺體增生的程度並不相同。有的腺體可僅比正常略大，所以不能以腺體的大小判斷其是否正常。有時四個腺體中有一個增生特別明顯，常被誤診為腺瘤

（二）腺瘤  可占腺體的全部或部分。一般僅累及一個腺體，兩個腺體同時有腺瘤的極為少見。無論是增生或腺瘤都是細胞成堆排列緊密，病理切片檢查有時很難區別，但腺體大小超過2cm者腺瘤可能較大。

（三）腺癌  從細胞形成上很難區別腺瘤或腺癌，遇下列情況應考慮是腺癌：①腺體與周圍組織粘連。②有轉移。③切除後復發。

【臨床表現】

（一）骨骼系統  早期僅有疼痛，局部壓痛，活動或我重使疼痛加重，行走困難甚至臥床不起。病久後椎體壓縮，四肢彎曲，身材變矮，容易發生病理骨折。X線變化最早的是骨膜下皮質吸收（常見於指骨、鎖骨外1/3，尺骨遠端）和普遍性脫鈣骨質稀疏（顱骨斑點狀密度減低影，下頜骨升支和牙槽骨板吸收）；晚期破骨細胞瘤形成骨囊腫（常見於長骨幹中央髓部、掌骨或肋骨）。

（二）泌尿系統  由於PTH分泌過多，骨質脫鈣，血鈣增高，鈣的腎小球濾過量增加，即使PTH促進腎小管中鈣的重吸收，尿鈣仍增多。同時PTH抑制腎小管對磷的吸收，尿磷排出也增多。尿中鈣磷的高容易形成尿路結石或腎實質鈣鹽沉著。結石引起阻塞或繼發感染。感染時尿液偏鹼性，更有磷酸鈣和草酸鈣的沉積，形成結石。本病所致的尿路結石的特點是雙側性和多發性，表現為腎絞痛、血尿或繼發尿路感染。反覆發作後可引起腎功能損害，導致腎功能衰竭。

（三）高血鈣綜合徵  高血鈣可引起缺乏、倦怠、厭食、胃腸道蠕動減弱、噁心、嘔吐、腹脹、便秘、全身軟弱無力、反射遲鈍、吞嚥困難。高血鈣刺激胃粘膜，使胃泌素分泌增加，胃酸增高，所以病人常有十二指脂潰瘍。由於高血鈣，胰管內鈣鹽沉積，引起阻塞，導致胰腺炎。病者除腎實質外可有角膜、軟骨、胸膜、肌腱、肌肉、神經、皮下組織和關節周圍等處異位鈣化。由於尿中鈣磷增加可引起多尿、煩渴、多飲。

【輔助檢查】

甲旁亢病人有高血鈣（＞11mg/dl）低血磷(＜3mg/dl)。早期病例血清鈣波動，有時正常，必須重複多次。晚期病例腎功能不全，磷排泄困難，血磷可以升高。90%病人血清PTH高於正常（255±46pg/ml放射免疫法）。血清鹼性磷酸酶在只有尿路結石的早期病例可以正常，在有骨病表現的病例則均有不同程度的增高(＞12多氏單位)。在無條件測定血清PTH含量的單位可以用腎小管磷再吸收率來測定甲狀腺功能。正常人為85～95%，平均90%，甲旁亢為45～83%，平均75%。

【診斷】

血鈣常超過12mg%，血磷多降至2～3mg%，血中鹼性磷酸酶增高；尿中鈣排出量顯著增高，每24小時可超過20mg。據此可以明確診斷。

【治療措施】

甲狀旁腺功能亢進一旦診斷確定盡可能在術前對病變腺體進行定位檢查。位於頸部的腫瘤一般均不能捫及。B超可以發現位於頸部的腫瘤，CT可以發現位於頸部和縱隔的腫瘤，但陽性率均不高。自股靜脈插管至上腔靜脈、無名靜脈及引流甲狀旁腺的甲狀腺上、中、下靜脈，從各個靜脈抽取血樣，測定PTH濃度可以診斷是增生還是腫瘤，並確定腫瘤的部位。但本法所需要的設備複雜、技術困難，並有一定的危險，所以一般不列為常規檢查，僅在第一次手術在頸部未發現腫瘤時，在第二次術前進行檢查。

原發性甲狀旁腺功能亢進需要手術治療。若為腫瘤應將病變腺體切除，若為增生應作甲狀腺大部分莭切除，即將三個腺體的全部和一個腺體的部分切除，保留約正常大小的部分腺體（約重30～50mg）。必須保證保留腺體的血供不受損傷。若為腺癌位將該腺體以及與之粘連的周圍組織（如甲狀腺葉、喉返神經）一起整塊切除。癌腫不宜作用活檢，否則癌細胞極易在局部擴散，引起復發。

因為98%甲狀旁腺在頸部所以手術先探查頸部。腫瘤在右側的機會高於左側，所以如果術前未能定位者先探查右側。一般先從甲狀腺側葉後面代到該側的上、下甲狀旁腺。明顯腫大的腺體肯定有病變，但不腫大的腺體不一定正常無病變。正常的腺體和病變（腺瘤或增生）的腺體在密度（比重）上有差別，所以可用密度差試驗予以鑒別。其方法即從上、下兩個腺體各切取1～2mm厚薄片，放入盛有20%甘露醇的試管中。最初兩個標本均浮在溶液頂部。逐沒加水搖勻，將溶液稀釋，直到有標本下沉至管底。若只有一個標本下沉則表示只有一個腺體有病變，是腺瘤，不必再探查對側甲狀旁腺；若兩個標本同時下沉則表示兩者密度相似，或者兩個腺體均正常，或者兩個腺體均有增生病變，必須再探查對側兩上甲狀旁腺。

若在甲狀旁腺側葉後面找不到上、下兩個甲狀旁腺，則應顯露氣管食管溝及咽和食管後尋找上甲狀旁腺。10～20%的甲狀旁腺瘤在胸縱隔內，但幾乎都能通過頸部切口將胸腺從胸骨後提到頸部予以切除，在胸腺內找到下甲狀旁腺。若從上述部位仍找不到所缺的甲狀旁腺，有人主張將同側的甲狀腺內，盲目切除甲狀腺葉，成功的機會太小。若從頸部探查結果仍未見下甲狀旁腺，一般不主張一期部開胸骨探查胸縱隔，而主張術後作選擇性靜脈插管，從甲狀旁腺回流的靜脈血中測PTH含量定位，再作第二次手術重新探查頸部或剖開胸骨探查胸縱隔。

甲狀旁腺瘤病人其無病變的甲狀旁腺功能受抑制，腺瘤切除後第2～3天會出現低血鈣症狀。但這種低血鈣情況是暫時的，即使不補充鈣劑血鈣也能恢復正常，症狀緩解。增生病人術後低血鈣症狀一般不明顯。腺瘤若未切除或增生腺體切除不夠，術後血鈣下降均不多。診斷為腺瘤的病人術後若無低血鈣症狀，提示誤診，可能實際是增生。

【鑑別】

主要與其他原因（如腎癌、支氣管癌、多發性骨髓瘤、結節病、維生素D中毒症）所致的血鈣過高症和繼發性甲旁亢鑒別。癌腫如腎癌、支氣管癌可以分泌類似甲狀旁腺素的多肽物質，即使無骨骼轉移，也可引起高血鈣症。因腎功能不全或維生素D缺乏引起的繼發性甲旁亢各有原來疾病的特殊表現。癌症、骨髓瘤、結節病引起高血鈣時PTH均不高。多發性骨髓瘤、結節病、乳鹼綜合徵、維生素D中毒症的高血鈣均可被口服皮質醇抑制。骨髓瘤的鹼性磷酸酶正常。