透明细胞软骨肉瘤是少见的一种亚型。与软骨母细胞瘤有些相似，恶性程度介于Ⅰ～Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。

【病理改變】

1.肉眼所见  肿瘤质软，为模糊的软骨样物质，有时有骨样物质，可为颗粒状。肿瘤常为红色或血色。

2.镜下所见  肿瘤为叶状组织，透明细胞的核微于中心，胞浆丰富而透明，P.A.S.染色强阳性，多形性明显，有丝分裂像少见。在分叶的周边，细胞多并可见反应性多核巨细胞，在这些细胞之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化（像软骨母细胞瘤中的一样），有时可见类骨质产物（反应性），有时这些可在胞浆中。

【臨床表現】

性别和年龄与软骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸，好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。 

【輔助檢查】

X线所见  与发生于骨骺的软骨母细胞瘤相似，表现为（至少在初期是这样）有明显的界限溶骨区。但是病变可于刮除术后复发，如不治疗，则表现为有相当的侵袭性。肿瘤内可见不透X线钙化。肿瘤生长缓慢或非常缓慢。 

采用广泛性切除，疗效良好。转移少见。