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病名毛发上皮瘤
别名多发性丘疹性毛发上皮瘤、囊性腺样上皮瘤、Trichoepithelioma、Multiple papular trichoepithelioma
【概述】

毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多发性丘疹性毛发上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。

【病理改變】

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

【臨床表現】

可分两型:多发型和单发型。

1.多发型  较常见为常染色体显性遗传,多见于女性,发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2~5mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状。

2.单发型  与遗传无关。发病年龄常在20~30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径小于2cm。

【治療措施】

单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可试做皮肤磨削,但易发生疤痕。

【鑑別】

 多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。

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