【概述】

白癜風（Vitiligo）是一獲得性、局限性或泛發性皮膚色素脫失症，是一影響美容的常見皮膚病。易診斷而治療難。祖國醫學稱之為「白癜」或「白駁風」。

【病因學】

本病發病原因尚欠清楚。近年來的研究認為與以下因素有關：

1. 遺傳學說：有研究認為白癜風可能是一種常染色體顯性遺傳的皮膚病。國外作者統計30%患者有陽性家族史，發現單卵雙生子中兩個均發病。國內報導陽性家族史為3～12%，較國外報導低。
2. 自身免疫學說：自身免疫學說與白癜風的發病關係日益受到重視。許多學者注意到患者及其家族成員中合併自身免疫性疾病比率較高，常見的有甲狀腺炎、甲狀腺機能亢進或減退、糧尿病、慢性腎上腺機能減退、惡性貧血、風濕性關節炎、惡性黑色素瘤等。而白癜風患者的血清中，有人檢出多種器官的特異性抗體，如抗甲狀腺抗體、抗胃壁細胞抗體、抗腎上腺抗體、抗甲狀旁腺抗體、抗平滑肌抗體等，而且檢出率明顯高。另外患自身免疫性疾病者，白癜風發病率較一般人群高10～15倍。近來又發現白癜風病人有抗黑素細胞表面抗原的抗體，稱為白癜風抗體，其滴度與患者皮膚色素脫失程度有關，滴度隨皮損面積擴大而增加，還發現患白癜風的動物也有類似現象，提出該病是黑素細胞的自身免疫性疾病。Behl（1977）發現在進行期白斑邊緣有單核細胞聚集，侵入真皮表皮交界處，由破壞的基底膜進入表皮，使該處的黑素細胞及黑素缺如，認為本病可能是遲發超敏反應的自身免疫性疾病。另外，內服或外用皮質激素，特別是不按皮節分佈的皮損療效較好，也間接證明本病的免疫機理。
3. 精神與神經化學學說：許多臨床學家發現精神因素與白癜風的發病密切相關，據估計約2/3的患者在起病或皮損發展階段有精神創傷、過度緊張、情緒低落或沮喪。緊張可致兒茶酚胺類增高，如腎上腺素可直接影響脫色；應激也可使ACTH分泌增加，導致皮質激素分泌增加，而動員糖和游離脂肪酸，刺激胰島素分泌。胰島素間接刺激大腦的L-色氨酸增加，使大腦5-羥色胺合成增加，而5-羥色胺的代謝產物為褪黑素，褐黑素受體活動過度在白癜風的發病中起重要作用。褪黑素受體活動過度可增加茶鹼酶的活性，這些酶抑制黑素生化，但後期又使其生代活化，導致黑素代謝的毒性中間產物在黑素細胞內蓄積，使黑素細胞死亡，最終引白癜風。有學者觀察到白斑處神經末梢有退行性變，而且變化程度似與病程有關，這種現象也支持神經化學學說。
4. 黑素細胞自身破壞（self-destruction of melanocytes）學說：白癜風的基本病變是表皮黑素細胞部分或完全喪失功能。Lerner1971年提出這一學說。認為白癜風是因其表皮黑素細胞機能亢進，促之耗損而早期衰退，并可能是由於細胞本身合成的毒性黑素前身物質的積聚所致。實驗證明某些化學物質對黑素細胞有選擇性的破壞作用，使皮膚脫色，這些物質多屬取代酚類化學物質的脫色劑，如氫醌單苯醚、氫醌、敘丁酚、雙氧水等，都對皮膚與毛髮有脫色作用。白癜風近年來發病有所增加，可能與工業的發展，接觸這類化學物質的機會增加有關。
5. 微量元素缺乏學說：有人提出體內銅含量降低與白癜風發病有關，但測定患者血清與毛髮的銅含量似乎與一般人群無顯著性差異，有關微量元素學說有待進一步研究。
6. 其他因素：外傷包括創傷、手術、搔抓等可誘發白癜風。某些內分泌疾病，如甲狀腺機能亢進、糖尿病等，可伴發白癜風。日光曝曬易發生白癜風。

白癜風的發病學說較多，且均有一定依據，但又都有一定的片面性。目前認為其發病是有遺傳因素，又在多種內、外因子作用下，免疫功能、神經與內分泌、代謝功能等多方面機能紊亂，致使酶系統的抑制或黑素細胞的破壞或黑素形成的障礙，而致皮膚色素脫失。

【病理改變】

白癜風皮膚顯示表皮黑素細胞及黑素顆粒明顯減少或缺如。基底層多巴染色陽性的黑素細胞減少或消失。

【臨床表現】

世界各民族中男女均可發病，發病率隨地區、人種膚色而異，一段膚色越深發病越多，如美國不足1%，而印度高達4%，我國患病率在0.1～2%。性別無明顯差異，各年齡組均可發病，但以青少年好發，發病年齡在20歲以內者約佔半數。全身各部位皮膚均可發病，皮損為局部色素脫失斑，常為乳白色，也可為淺粉色，表面光滑無皮疹。白斑境界清楚，邊緣色素較正常皮膚增加，白斑內毛髮正常或變白。病變好發於受陽光照曝及磨擦損傷部位，如面部、上腿部、頸部、前臂伸側及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及陰部、肘膝關節等均為好發部位，病損多對稱分佈。白斑還常按神經節段（或皮節）分佈而呈帶狀排列，此類為單側發病。除皮膚損害外，口唇、陰唇、龜頭及包皮內側粘膜也常受累。白斑可泛發全身，但視網膜、脈絡膜及軟腦膜的黑素細胞不受累。有時日曝後白斑區可有色素再生；而冬季時白斑中心或邊緣又有色素減退。又約20%患者的白斑對紫外線高度敏感，日曝後白斑快速發展。機械性刺激，如針刺、搔抓、對皮膚的壓力（緊身衣、疝托等）及其他局部刺激，如燒傷、感染、曝傷、凍傷、放射線等可使患者的正常皮膚發生白斑，或使原有的白斑擴大，甚或泛發全身的同形反應。白斑數目不定，可很少變化或自行消退，但多數病例表現為白斑逐漸增多、擴大，相鄰白斑融合為不規則的大片狀，甚至泛發全身。

本病多無自覺症狀，少數患者在發病前或同時有患部局部的瘙癢感。白癜風常伴其他自身免疫性疾病，如糖尿病、甲狀腺疾病、腎上腺功能不全、惡性貧血、風濕性關節炎、硬皮病、異位性皮炎、斑禿等。

據白斑的形態、部位、範圍及治療反應，臨床上將其分為四型：①局限型，白斑單發或群集於某一部位；②散發型，白斑散在、大小不一，多對稱性分佈；③泛發型，常由上述二型發展而來，病損面積大於體表的1/2；④節段型，白斑按神經節段或皮節分佈。據病損處色素脫失情況又可將該病分為完全型與不完全型兩種。前者對二羥苯丙胺酸（DOPA）反應陰性，黑素細胞消失，治療反應差。後者對DOPA反應陽性，黑素細胞數目減少，治癒機率大。

【治療措施】

本病治療較困難，藥物和方法雖多，但療效不佳，療程也長，愈後可能復發。

1.補骨脂素（psoralen）及其衍生物  早在13世紀埃及就有人用一種叫大阿美的植物治療白癜風。1947年後從中提出三種結晶物質：①δ-甲氧基補骨脂素（δ-methoxypsoralen，δ-MOP,ammoidin）；②δ-異戊烯氧基補骨脂素（δ-isoamylenoxypsoralen,ammidin）；③5-甲氧基補骨脂素（5-methoxypsoralen,majudin）。其中以δ-MOP對產生色素療效最好。上述均勻光敏性化合物，需輔以日光或紫外線照射。其治療白癜風機理可能是作用於表皮中與受損細胞鄰近尚未完全破壞或正常黑素細胞，刺激其功能，使酪氨酸酶催化黑素合成，促進黑素細胞分裂及移動，使皮色恢復正常。

（1）δ-MOP口服法  適於白斑多、範圍廣的患者。每日10～20mg，分2次飯後服，服藥2小時後照射陽光和長波紫外線（UVA），稱之光化學療法（PUVA）。一般陽光照射不超過5分鐘為宜。一般治療16～24次才有色素出現，治療10次以上可達到最佳效果，如連續治療6～12個月仍無效，可認為無效。藥物副作用為食慾減退、貧血、白血細胞減少及中毒性肝炎。故糖尿病、SLE、卟啉病及肝功能不良者忌用。戶外活動時間較長時，於活動前3日停止內服。治療時間忌食酸橙、芹菜、芥菜、胡蘿蔔等。

（2）δ-MOP外用法    0.2%～0.5%的δ-MOP溶液塗患處，1～2小時後進行光療。也可用0.1%δ-MOP洗劑或酊劑塗患處，1～2小時後日光或紫外線照射。

（3）三甲基補骨脂素（δ-trimethylpsoralen,trisoralen,TMP），為人工合成，毒性反應較δ-MOP低，其口服劑量每日10～50mg，每日1次，服後2～4小時照射陽光或長波紫外線，兒童酌情減量。無明顯副作用，但療效不可靠，再生色素不持久而需長期治療。

用光敏性藥物時應保護眼，免受紫外線損傷，為此於服藥後24小時內帶防紫外線的太陽鏡，並於傍晚服藥。

（4）補骨脂  為治療白癜風常用的中藥。含補骨脂素，研細後按每100mL含生藥30g浸於95%酒精中，5～6天後取其濾液塗患部，之後照射日光或長波紫外線。

2.皮質激素  皮質激素可能有抑制黑素細胞抗體的作用，使黑素細胞免遭破壞。

（1）系統用藥  以強的松為例，5mg每日3次口服，1.5～2月，顯效後2～4周遞減1片，至隔日1片，維持3～6月。用藥3個月如無效，終止治療。該法對暴露部位及泛發性損害，尤其對應激狀態下皮損發展迅速及伴發自身免疫性疾病者療效較好。有時用補骨脂素無效者加用激素後可望收效。

（2）局部外用  ①可用含皮質激素的霜劑或溶液塗於白斑處，常用藥物如去炎松霜、氯氟舒松霜、恩膚霜等，近年應用的適確得霜獲較好療效。此類藥物可引起毛細血管擴張，皮膚萎縮，因此，面部白斑應慎用；②面部注射，應用去炎松混懸液（10mg/mL）白斑內注射，一般每週1次，每次不超過10mg，為防皮膚萎縮，用藥不超過6次。

3.銅和鋅製劑  經測定部分患者體內缺乏某些微量元素，如銅、鋅，經補充所缺乏之元素後，病情好轉乃至痊癒。常用0.5%硫酸銅溶液10mL，以水或牛奶沖淡後服用，每日3次，兒童酌減。也可用硫酸銅溶液在患部作電離子誘入，每日1次。體內缺鋅者可服甘草鋅0.25g，每日2～3次；或葡萄糖酸鋅0.14g，每日2～3次。

4.免疫調節劑  應用藥物有左旋咪唑、轉移因子、胸腺素等。左旋咪唑50mg，每日3次，每兩周連服3天。轉移因子每次皮下注射1～2U，每週2次。胸腺素，每次5～10mg，每週2次。

最近有人報告用環孢素A治療六例患者，收到較好效果。也有用異丙肌苷的報告。

5.脫色療法  當皮損面積大於50%并對藥物治療無反應時；泛發性皮損，尤其裸露部位僅有小片正常皮膚，患者不願接受色素再生治療，為美容可行脫色療法。常用藥物為氫醌單苯醚（MBEH），可使黑素細胞發生不可逆轉的破壞。為防止其刺激性，初期濃度為10%，每日外用2次，如無刺激反應可在2～3個月內將濃度提到20%。全部脫色需6～24個月。其副作用是皮炎、瘙癢，重者可皮膚乾燥、斑禿、頭髮早白等。用藥後至少2～3小時內避免與他人的皮膚密切接觸。

6.遮蓋療法  白斑影響美容時可用人工色素製成的遮蓋劑，塗於患處，使其接近正常皮膚。如市售的天姿遮蓋霜。我們曾用0.2～5%二羥基丙酮酒精溶液塗於患部，達到較好效果。

7.外科療法  對藥物療法無效者可考慮外科治療。其禁忌症為增生性瘢痕及瘢痕疙瘩體質。①自體吸疱表皮移植，用（26.66kPa～39.99kPa 200～300mmHg）負壓吸引、水疱，剪下含黑素細胞的疱頂表皮，移植於用液氮或局部用PUVA誘發水疱，而去除表皮的皮損部。該療法的成功取決於白癜風類型、部位及形成水疱的方法。自體吸疱表皮移植不留瘢痕，但操作複雜，需特殊設備。②自體微移植，也稱鑽孔植皮法，由大腿外側或上臂內側的正常皮膚鑽孔取皮片；在患部用同法鑽孔去皮，將正常皮膚的皮片移植於患部的去皮處，鑽孔直徑1.5～2mm，移植皮片間距4～5mm，外用少許抗菌素，再用微孔膠帶固定，7天後除去敷料。色素再生需手術後3～4周。③自體黑素細胞移植，由患者正常表皮分離出黑素細胞培養，皮膚白斑處負壓吸疱後用25號針頭吸出疱液，再將培養的黑素細胞懸液注入疱腔，四周後可有色素再生。

8.其他手術方法  ①5-FU/皮膚磨削術，Tsuji等在磨削過的白癜風皮損處外用5-FU霜劑治療28例，每日2次，共7～10天，64%取得完全的色素再生，作用機制不清。感染及同形反應為其副作用。②微著色法（紋身法），Halder等利用顯微處科技術將氧化鐵色素植入真皮，近期療效好，不久即出現色素明顯脫失。副作用同上。③活性顏料（vitadye）可用於染色，且可遮蓋明顯損害。塗飾劑（covermark）是一種能產生多種色調的化妝品，還具良好的遮蓋效果。

【鑑別】

根據病損特徵易於診斷，需與下述疾病鑒別：

1. 白色糠疹：面部的小片狀白癜風應與白色糠疹鑒別。白色糠疹白斑邊界不清，無周邊皮膚色素增加，表面有灰白色糠狀鱗屑。
2. 花斑癬：損害發生於後髮際、前腦、後背、上肢，為淡白色圓或橢圓形斑，邊界不清，表面有細鱗屑，真菌檢查陽性。
3. 貧血痣：出生時即已存在，因局部毛細血管缺乏，磨擦患部時周圍皮膚發紅，白斑處無改變。
4. 白化病：為先天性非進行性疾病，常有家族史，週身皮膚、毛髮缺乏色素，兩眼虹膜透明，脈絡膜色素消失而易區別。