【概述】

主動脈瘤（aortic aneurysm）指主動脈壁局部或瀰漫性的異常擴張，壓迫周圍器官而引起症狀，瘤狀破裂為其主要危險。

【病因學】

正常動脈壁中層富有彈力纖維，隨每次心搏進行舒縮而傳送血液。中層受損，彈力纖維斷裂，代之以纖維疤痕組織，動脈壁即失去彈性，不能耐受血流衝擊，動脈在病變段逐漸膨大，形成動脈瘤。動脈內壓力升高有助於形成動脈瘤。引起主主動脈瘤的主要原因如下：

（一）動脈粥樣硬化　為最常見的原因。粥樣斑塊侵蝕主動脈壁，破壞中層成分，彈力纖維發生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚，使滋養血管受壓，發生營養障礙，或滋養血管破裂而在中層積血。多見於老年男性，男女之比為10︰1左右。部位主要在腹主動脈，尤其在腎動脈起源至髂部分叉之間。

（二）感染　以梅毒為顯著，常侵蝕胸主動脈。敗血症、心內膜炎時的菌血症使病菌經血流到達主動脈，主動脈鄰近的膿腫直接蔓延，或在粥樣硬化性潰瘍的基礎上繼發感染，都可形成細菌性動脈瘤。致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門氏菌屬為主，較少見。

（三）囊性中層壞死　為一種比較少見的病因未明的病變。主動脈中層彈力纖維斷裂，代之以異染性酸性黏多糖。主要見於升主動脈瘤，男性較多見。遺傳性疾病如馬凡綜合徵、特納（Turner）綜合徵、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合徵等均可有囊性中層壞死。易致夾層動脈瘤。

（四）外傷　貫通傷直接作用於受損處主動脈引起動脈瘤，可發生於任何部位。間接損傷時暴力常作用於不易移動的部位，如左鎖骨下動脈起源處的遠端或升主動脈根部，而不是易移動的部位，受力較多處易形成動脈瘤。

（五）先天性　以主動脈竇瘤為主。

（六）其他　包括巨細胞性主動脈炎，白塞氏病，多發生大動脈炎等。

【病理改變】

按結構主動脈瘤可分為：①真性主動脈瘤：動脈瘤的囊由動脈壁的一層或多層構成；②假性主動脈瘤：由於外傷、感染等原因，血液從動脈內溢出至動脈周圍的組織內，血塊及其機化物、纖維組織與動脈壁一起構成動脈瘤的壁。③夾層動脈瘤。動脈內膜或中層撕裂後，血流衝擊使中層逐漸成夾層分離，在分離腔中積血、膨出，也可與動脈腔構成雙腔結構（圖3）。按形態主動脈瘤可分為：①囊性動脈瘤：瘤體涉及動脈周界的一部分，呈囊狀，可有頸，成不對稱外凸。②梭形動脈瘤：瘤體涉及整個動脈周界。外傷性動脈瘤常呈囊狀，粥樣硬化常呈梭狀。按發生部位，主動脈瘤可分為：①升主動脈瘤，常涉及主動脈瘤；②主動脈弓動脈瘤；③降主動脈瘤或胸主動脈瘤，起點在左鎖骨下動脈的遠端；④腹主動脈瘤，常在腎動脈的遠端。涉及主動脈竇的近端升主動脈瘤常為先天性，其次為馬凡綜合徵、梅毒與感染；升主動脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起；降主動脈瘤、腹主動脈瘤以粥樣硬化為主要原因。主動脈瘤大多為單個，極少數為二個或多個。隨病程發展，主動脈瘤可以發生；①破裂：動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷衝擊而逐漸膨大，最後穿破而引起出血。②附壁血栓形成：瘤體膨大處血流緩慢，形成渦流，如以瘤壁內面粗糙，易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞。③繼發感染：繼發感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。有時動脈瘤反覆向周圍小量出血，在瘤的周圍積累多量纖維組織，形成包囊，如此則可能起保護作用以不致破潰。

圖3　主動脈夾層動脈瘤分型示意圖

【臨床表現】

主動脈瘤的症狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起，視主動脈瘤的大小和部位而定。胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張，并可有水腫；壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急；壓迫食管引起吞嚥困難；壓迫喉返神經引起聲嘶。胸主動脈瘤位於升主動脈可能使主動脈瓣環變形，瓣頁分離而致主動脈瓣關閉不全，出現相應的雜音，多數進程緩慢，症狀少，若發生急驟則可致急性肺水腫。胸主動脈瘤常引起疼痛，疼痛突然加劇預示破裂可能。主動脈弓動脈瘤壓迫左無名靜脈，可使左上肢比右上肢靜脈壓高。升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出於前胸，呈搏動性腫塊；降主動脈瘤可侵蝕胸椎橫突和肋骨，甚至在背部外凸於體表；各處骨質受侵均產生疼痛。胸主動脈瘤破裂入支氣管、氣管、胸腔或心包可以致死。

腹主動脈瘤常見，可以無症狀，由於病因以動脈粥樣硬化為主，故常有腎、腦、冠狀動脈粥樣硬化的症狀。最初引起注意的是腹部有搏動性腫塊。比較常見的症狀為腹痛，多位於臍周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的發生與發展說明動脈瘤增大或小量出血。疼痛劇烈持續，并向背部、骨盆、會陰及下肢擴展，或在腫塊上出現明顯壓痛，均為破裂的徵象。腹主動脈瘤常破裂入左腹膜後間隙，其次入腹腔，偶可破入十二指腸或腔靜脈，破裂後常發生休克。除非過分肥胖，搏動性腫塊一般不難捫到，通常在臍至恥骨間，有時在腫塊處可聽到收縮期雜音，少數還伴震顫。進行主動脈瘤的捫診，尤其壓痛時，必須小心，以防止促使破裂。腹主動脈瘤壓迫髂靜脈可引起下肢浮腫，壓迫精索靜脈可見局部靜脈曲張，壓迫一側輸尿管可致腎盂積水、腎盂腎炎以及腎功能減退。

【診斷】

胸主動脈瘤的發現除根據症狀和體徵外，X線檢查有幫助，在後前位及側位片上可以發現主動脈影擴大，從陰影可以估計病變的大小、位置和形態，在透視下可以見到動脈瘤的膨脹性搏動，但在動脈瘤中有血栓形成時搏動可以不明顯。主動脈瘤須與附著於主動脈上的實質性腫塊區別，後者引起傳導性搏動，主動脈造影可以作出鑒別（圖1，2）。超聲心動圖檢查可以發現升主動脈的主動脈瘤，病變處主動脈擴大。X線計算機斷層掃瞄（CT）對診斷也有用。

圖1　胸主動脈瘤的後前位X線片
示升主動脈邊緣較膨隆，主動脈增寬，食管主動脈壓跡增寬，降主動脈輪廓顯著不整齊，有多發動脈瘤形成

圖2　胸主動脈瘤的左前斜位X線片
示主動脈弓部上緣可見波浪狀輪廓（↑）食管隨主動脈迂曲，波浪狀邊緣代表相鄰主動脈的不規則擴張和動脈瘤

腹主動脈瘤常在腹部捫及搏動性腫塊後發現，但腹部捫及動脈搏動不一定是動脈瘤，消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音，可能由於腎、脾、腸繫膜等動脈的輕度狹窄，也未必來自主動脈瘤，須加注意。超聲檢查對明確診斷極為重要，當前不少病例是在常規超聲體檢中發現，故此症的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動脈內徑增寬，動脈前後壁間液性平段寬度增加，如有血栓形成則增寬的平段不明顯，但動脈瘤的前後壁與心搏同步的搏動均存在，動脈的外徑仍增大，超聲檢查可以明確病變的大小，精確度達2～3mm，其範圍及形態以及腔內血栓。X線計算機斷層掃瞄同樣有用，尤其對腔內血栓及壁的鈣化更易發現。並能顯示動脈瘤與鄰近結構如腎動脈、腹膜後腔和脊柱等的關係。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動脈和髂動脈的關係上價值等同於CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖像分析費時費用高。主動脈造影對定位診斷也有幫助，但腔內血栓可能影響其病變程度的評估，但對於診斷不明確者、合併有腎動脈病變的高血壓患者動脈瘤範圍不清楚時、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準備手術治療者仍主張作主動脈造影。

【治療措施】

手術治療，包括動脈瘤切除與人造或同種血管移植術，對於動脈瘤不能切除者則可作動脈瘤包裹術。目前腹主動脈瘤的手術死亡率低於5%，但年齡過大，有心、腦、腎或其它內臟損害者，手術死亡可超過25%。胸主動脈瘤的手術死亡率在30%，以主動脈弓動脈瘤的手術危險性最大。動脈瘤破裂而不作手術者極少倖存，故已破裂或瀕臨破裂者均應立即作手術。凡有細菌性動脈瘤者，還需給以長期抗生素治療。對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應作擇期手術治療。對4～6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察，有增大或瀕臨破裂徵象者應立即手術。

【預後】

主動脈瘤引起血管內側壓增高，故呈進行性膨大，若長期發展，最後終歸破裂，瘤體越大，破裂的可能性越大。栓塞為另一併發症。據統計，若不作手術治療，90%胸主動脈瘤在5年內死亡，3/4腹主動脈瘤在5年內死亡。