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病名哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
別名哮喘性嗜酸粒細胞增多症、支氣管中央型肉芽腫病、支氣管肺曲菌病、asthmatic pulmonary eosinophilia、Bronchocentric granulomatosis
【概述】

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也稱支氣管中央型肉芽腫病(Bronchocentric granulomatosis),或稱支氣管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反覆哮喘發作為其主要特徵,大多數病人有個人或家族過敏史,多在40~60歲發病,女性多見。

【病因學】

多數患者對煙曲菌過敏,也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80%的患者煙曲菌皮試陽性,血清中可檢出升高的IgE及IgG沉澱抗體。以煙曲菌提取物作支氣管激發試驗時可呈雙相反應,故推測本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型變態反應,也有人認為Ⅳ型變態反應亦參與其中。

【病理改變】

支氣管周圍和肺泡間隔有漿細胞、單核細胞和大量嗜酸粒細胞浸潤,細支氣管粘液腺及杯狀細胞增生,終末細支氣管擴張並有痰液充於其內,有時可以找到真菌菌絲。

【臨床表現】

多為中年起病,女性多見。其臨床症狀與內源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型,內含大量嗜酸粒細胞和(或)真菌菌絲。隨著病程的發展,可見到5個臨床期:①急性期,主要表現為哮喘,IgE常大於2500ng/ml,皮試陽性伴胸部X線改變。②緩解期,臨床緩解,IgE及X線表現均正常。③加重期,症狀類似於急性期,或僅有IgE升高和出現新的肺部浸潤改變。④激素依賴期,哮喘症狀需用激素控制,IgE水平持續升高。⑤纖維化期,由於纖維化,常表現出難以控制的氣急症狀。

X線表現為近端支氣管擴張,可見遊走性陰影,有時可見手指樣或指套樣陰影。 

痰檢時可以發現淡黃色栓狀物,內含煙曲菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等。IgE升高。煙曲菌皮試及支氣管激發試驗常呈陽性反應。

肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙。與一般的支氣管哮喘比較,本症的阻塞可逆性較差,故其哮喘症狀多較頑固。

【診斷】

診斷主要根據有支氣管哮喘表現,肺部浸潤改變或伴近端支氣管擴張,痰和血中嗜酸粒細胞增多,對煙曲菌等抗原皮試陽性以及血中IgE升高或出現沉澱抗體。

【治療措施】

一經明確診斷即應使用腎上腺皮質激素,潑尼松20~30mg/d,直至哮喘症狀緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發生,常用量為7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素維持治療,但有效性尚待確定。忌用煙曲菌提取物脫敏,因其會產生不良的局部反應并可使症狀加重。

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