病名 | 毛髮紅糠疹 |
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別名 | Pityriasis pilaris、Pityriasis rubra pilaris、毛髮糠疹 |
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毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。
本病的病因尚不明瞭,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特徵,提示為一種維生素缺乏疾病(特別是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。
其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。
最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛髮。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。
【臨床表現】毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很像「雞皮疙瘩」的外觀。
損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很像銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發於手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特徵診斷一般并不困難。
本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。
一、全身治療
局部治療應以潤膚,角質鬆解為原則,可選用3~5%水楊酸軟膏,10~20%尿素軟膏,10~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。
三、物理療法
糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。