【概述】
血管網織細胞瘤(Angioreticuloma)(有人稱之為血管母細胞瘤)為良性腫瘤,占顱內腫瘤 的1.3%~2.4%。男性多於女性,約為2:1。多見於青壯年。本病有遺傳因素,上海華山醫院曾見一個家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到證實。
【臨床表現】
自出現症狀至就診時間數周至數年不等,多數在1年以內。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室,一般病程較短。個別的腫瘤發生出血時,症狀可突然加重。
約90%病人有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高症狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調,走路不穩、亦常有頭暈、復視,少數有強迫頭位、 聽力減退,9~11顱神經麻痺,輕偏癱及偏側感覺障礙,大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。
10~15%的病人有紅細胞增多症,血紅蛋白亦相應增多。周圍血象紅細胞可達6×10/L,血紅蛋白可達220g/L。腫瘤切除後紅細胞增多在2周至1個月內逐漸恢復正常。
【診斷】
在成人有小腦腫瘤症狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現併發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多症,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數病人需經CT掃瞄幫助診斷及定位。
CT掃瞄實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時可見高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑後掃瞄,影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
【治療措施】
手術切除腫瘤可以治癒。囊性腫瘤經探查穿刺證實後,先切開囊腔吸出囊 液,將自囊壁突入囊內的瘤結節沿其周圍剝離,全部切除。對瘤結節無明顯突出而隱蔽在囊壁 內者,應仔細尋找,發現顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結節,予以切除。單純引流囊腫, 只能獲得一時的症狀緩解,常於數年內症狀復發。一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治癒,死亡率較低,在5%以下。實質性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差。