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病名白塞氏病
别名Behcet病
【概述】

白塞氏病是以口腔、外生殖器溃疡和眼色素膜炎为特点的综合征,可累及皮肤、关节、胃肠、心血管、中枢神经、肺等器官。病因未明,发病可能与慢性病毒感染、链球菌和结核菌感染引起的自身免疫反应有关,本病以中青年多见。

【臨床表現】

  1. 口腔溃疡:舌、唇、齿龈等口腔各处均可发生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。损害开始为圆形或不规则小结节,迅速形成痛性溃疡,中心底部见黄色坏死物,周有红晕,1~2周可自愈,但易复发;
  2. 生殖器溃疡:形态与口腔溃疡相似,随口腔溃疡后发生,损害较深。常见于男女外生殖器,亦可累及宫颈、阴道大小阴唇或阴茎、龟头、阴囊以及会阴、肛门直肠等处;
  3. 眼部病变:90%患者眼部受损,一般发生较晚,可有前后色素膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、结膜、巩膜和角膜炎、玻璃体出血、视神经炎,严重者可有青光眼、白内障甚至失明;
  4. 皮肤损害:40-80%皮肤针刺反应阳性,在针刺后24~48小时内阳性,且不能用其他临床情况解释者。结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹、脓疱、或青春期后的痤疮样结节,而且是病人未用过皮质激素治疗的痤疮样疹;
  5. 关节炎:多发性游走性腕、膝、肘、踝部大关节炎;
  6. 内脏损害:可出现神经系统,心、肺、肾、胃肠道各部位大中血管炎;
  7. 全身症状:发热、乏力、食欲下降、体重减轻等,即第1项再加其他2项即可诊断。

【診斷】

  1. 复发性痛性口腔溃疡,或病人发现大小溃疡或疱疹样溃疡,一年中至少复发三次,及合并以下两项;
  2. 复发性生殖器溃疡,由医生或患者发现的溃疡或因溃疡形成的瘢痕;
  3. 眼损害:前后色素膜炎,裂隙灯下玻璃体内有出血,视网膜血管炎;
  4. 皮肤损害:结节性红斑,假性毛囊炎或丘疹、脓疱或青春期后的痤疮样结节,而病人未用过皮质激素治疗者;
  5. 皮肤针刺反应:在针刺后24~48小时内阳性,且不能用其他临床解释的。

【治療措施】

治疗原则

  1. 避免各种诱发因素,生活规律,适当休息和活动;
  2. 血管解痉药物,改善血供,促进侧枝循环的建立;
  3. 对症治疗,如镇痛、抗感染、抗痨;
  4. 支援疗法;
  5. 局部溃疡治疗。

用药原则

  1. 雷公藤、秋水仙或反应停等对口腔溃疡尤其效果好;
  2. 皮质激素,控制后减量,完全缓解后停药;
  3. 伴发血管炎或血管栓塞应加用非甾体类、抗炎药和改善微循环及抗凝、纤溶药物如丹参制剂、潘生丁、康力龙、阿司匹林等;
  4. 伴有动脉瘤病例应及早手术治疗;
  5. 眼底损害除用检查框限“A”大剂量维生素E等还可选择检查框限“B”及“C”,如环孢菌素;
  6. 局部溃疡或浅血管炎可采用理疗、空气负离子治疗和超声波治疗;
  7. 顽固性下肢结节,选用桂枝茯苓丸有较好效果。

【治癒標準】

  1. 治愈:口腔、生殖器的溃疡愈合,皮损及症状消失,实验室检查恢复正常;
  2. 好转:大部分症状消失,皮损消退,溃疡明显好转,实验室检查趋向正常;
  3. 症状及皮损消退,<50%潰瘍未癒,實驗室檢查異常。

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