血小板無力症（thrombasthenia）又名格蘭茲曼病（Glanomnn' s disease ），為遺傳性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常見的一種。目前己知本病為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa缺陷，又分為三型:即Ⅰ型(GPⅡb/Ⅲa少於正常的5%), Ⅱ型(GPⅡb/Ⅲa少於正常的5～25%)，及變異型(GPⅡb/Ⅲa為正常的40～100%，但結構異常)。用分子生物學技術己可檢出多種GP Ⅲa基因缺陷或GPⅡa基因缺陷。10～50%的患者父母有血緣關係，呈常染色體隱性遺傳規律。雜合子無明顯中血症狀。

【臨床表現】

1. 符合常染色體隱性遺傳。
2. 自幼有出血症狀，表現為中度或重度皮膚、粘膜出血，如瘀斑、鼻衄、牙齦出血等。一般不發生關節出血或深部組織器官血腫。大女孩可有月經過多，尤其是初潮時血量過多較常見，并可成為初發出血症狀。外傷或手術後可出血不止。

【輔助檢查】

1.血小板計數正常，血塗片可見血小板散在分佈，不聚集成堆。 2.出血時間延長。 3.血塊收縮不良，也可正常。 4.血小板功能試驗異常。 (1)聚集試驗:(1)加ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶，花生四烯酸均不引起聚集，少數加膠原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反應。(2)加瑞斯托黴素聚集正常或減低。 5.血小板膜糖蛋白(GP )Ⅱb/Ⅲa（CD41/CD61)減少或有質的異常

﹝治療﹞

（一）避免外傷，忌用抑制血小板功能的藥物，如阿司匹林類、潘生丁、非類固醇類抗炎藥、巴比妥類、抗組織胺類、阿托品、右旋糖酐、氯丙嗪、前列腺素 等。（二）有活動出血時局部壓迫止血。局部可用止血粉、雲南白藥、明膠海綿、凝血酶等。（三）輸新鮮血、新鮮血漿、富含血小板的新鮮血漿或濃縮血小板懸液，可控制出血。 (四)可試用50% MgSO43～5ml每天3次口服。

【鑑別】

臨床表現為自幼有出血症狀、男女均可發病、血小板及凝血象檢查均正常，而出血時間延長的患兒應考慮血小板功能異常性疾病的可能。此類出血性疾病除血小板無力症外，尚有巨大血小板綜合徵、貯存池病等多種，主要需靠實驗室檢查進行鑒別