【概述】

縮窄性心包炎（constrictive pericarditis）是由急性心包炎演變而來，是慢性心包炎較嚴重類型，它的形成是由於部分急性心包炎患者心包膜大量纖維組織增生形成堅厚的疤痕組織，壓迫并限制心臟的收縮和舒張，從而引起心排血量降低和靜脈壓增高等一系列循環障礙的表現，即為縮窄性心包炎。

【病因學】

1. 急性心包炎：絕大多數縮窄性心包炎是急性心包炎的後遺症，尤其是結核性、化膿性、非特異性心包炎，如治療不及時或不徹底，均可演變為縮窄性心包炎。縮窄性心包炎病因中，以結核性心包炎佔多數。有時臨床上雖可觀察到急性心包炎轉變為縮窄性心包炎的發展過程，但多數病例其急性階段表現隱襲未被發現，就醫時已成為縮窄性心包炎。
2. 其它心包外傷、心包腫瘤、放射治療、尿毒症的血液透析治療等，偶也可引起本病。

【病理改變】

心包的臟壁和壁層因大量的纖維組織增生而廣泛粘連、增厚和鈣化，可厚達0.5cm或以上，乃至心包腔閉塞，在心臟外面形成一個堅硬的外殼，緊緊地包住和壓迫心臟和大血管出口處，影響心肌的正常代謝，從而導致心肌萎縮。心的大小可正常或較小。

受壓迫和限制的心臟舒張障礙，引起心室充盈減少，心排血量降低；同時靜脈回流受阻，加之心排血量降低可使腎對水鈉瀦留，導致血容量增加，靜脈系統淤血，表現靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫等。心包的粘連縮窄也可影響心臟的收縮功能，尤其縮窄性心包炎的晚期由於心肌萎縮，可進一步降低心肌收縮力，使心排血量減少更為顯著。

【臨床表現】

症狀

1. 本病起病隱襲，多在急性心包炎數月或數年以後發生心包縮窄。
2. 呼吸困難是本病突出的症狀，早期多在勞累後發生，并日漸加重，甚至不能平臥或採取端坐體位，乃由於心排血量減少、肺充血以及胸腹腔積液所致。由於肝腫大，大量腹水壓迫腹腔器官，可有腹部膨脹、疼痛。此外，頭暈、乏力、胃納減退、體重減輕、咳嗽等也是本病常有的症狀。

體徵

1. 心臟體徵：心尖搏動減弱或消失，心濁音界正常或輕度擴大，心音弱而遠，部分患者在胸骨左緣3、4肋間於第二心音後0.1秒左右的舒張早期可聽到心包叩擊音，是由於快速充盈期心室舒張突然受到心包限制所致。可有心房顫動、過早搏動等心律失常表現。
2. 心包腔縮窄、閉塞體徵：表現靜脈回流受阻的體徵，如頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。少數病人出現Kussmaul徵（吸氣時頸靜脈怒張明顯）及Friedreich徵（舒張早期頸靜脈突然塌陷的現象，乃是充盈壓過高的右心房於三尖瓣開放時壓力驟然下降所致）。由於心排血量減少，致使收縮壓下降，脈壓變小，脈搏多快速細弱等。

【輔助檢查】

1. 實驗室檢查：可有輕度貧血，病程較長者因肝淤血可有肝功能異常和低蛋白血症。
2. X線檢查：心影大小正常或輕度增大，心搏動減弱或消失，心緣平直僵硬，心包可有鈣化影。上腔靜脈影增寬，肺門陰影增大。
3. 心電圖：主要表現為QRS波群低電壓，T波低平或倒置，倒置的深度與心肌受累的程度有關，心電軸固定。部分病例可有P波增寬、切跡、右心室肥厚、不完全性右束支傳導阻滯、心房顫動等。
4. 超聲心動圖：右心室前壁和左心室後壁運動幅度變小，心室容量減少，心房擴大，如心包腔尚存少量積液作對比，可發現心包壁層增厚。
5. 靜脈壓測定：靜脈壓明顯升高，一般在2.4kPa（250mmH₂O）以上，有時可達3.9kPa（400mmH₂O）。

【診斷】

1. 既往可有心包炎病史急性心包炎數月或數年以後出現靜脈回流受阻、心排血量減少的症狀及體徵時，應考慮到縮窄性心包炎的可能。
2. 有心包腔縮窄、閉塞引起的症狀和體徵。
3. 依據輔助檢查的陽性發現，如X線、超聲心動圖、靜脈壓、心電圖等。

【治療措施】

及早施行心包切除術是本病治療的關鍵，術後約75%的病例可獲得持久血流動力學和臨床症狀的改善，否則，病人多於6個月～2年死亡。術後如結核仍有活動，尚應繼續抗結核治療。由於萎縮的心肌恢復較慢，故手術成功者常在術後4～6月才逐漸獲得滿意療效。

對症治療

1. 腹水低鹽飲食，給予利尿劑，必要時可考慮抽腹水。
2. 心力衰竭或快速房顫可適當應用洋地黃製劑治療。

【預防】

積極防治

急性心包炎，尤其是結核性、化膿性和非特異性心包炎，以預防縮窄性心包炎的形成。

病因防治

積極防治結核病、風濕熱、敗血症及病毒感染，是預防心包炎的重要措施。

預防縮窄性心包炎：

1. 心包穿刺排液：化膿性心包炎和積液量較多的結核性心包炎等如不及時進行心包穿刺抽液，每可導致心包粘連、縮窄，形成縮窄性心包炎。因此，心包穿刺抽液不但是診治急性心包炎的措施，也是預防縮窄性心包炎的手段。
2. 腎上腺皮質激素的應用：對結核性、非特異性心包炎宜早期應用腎上腺皮質激素，以減少滲出、纖維組織和肉芽組織增生，預防縮窄性心包炎的發生。
3. 心包切開引流：化膿性心包炎藥物治療效果不佳可行心包切開引流術，防止演進為縮窄性心包炎。

【鑑別】

1. 以腹水為主要表現的疾病：縮窄性心包炎由於腹水是主要表現之一，因此臨床易誤診為以腹水為主要表現的疾病，如肝硬化、結核性腹膜炎等，應注意鑒別：
   1. 肝硬化雖然有腹水與縮窄性心包炎相似，但肝硬化時肝縮小，肝功能損傷較重，無頸靜脈怒張及靜脈壓升高，也無急性心包炎的病史，無心臟搏動減弱、心音輕遠、脈壓變小及心包鈣化影等。
   2. 結核性腹膜炎本病全腹膨隆，腹壁柔韌抵抗，有壓痛、反跳痛，腹水為滲出液，無靜脈系統回流受阻及心排血量減少的症狀及體徵。
2. 心功能不全：原有心臟病史，可有瓣膜損害產生的雜音，心臟明顯增大，全身浮腫比腹水明顯，對洋地黃製劑有效等與縮窄性心包炎不同可資鑒別。