【概述】
原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和黏多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。
【臨床表現】
- 青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒;
- 皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形,肤色或褐色,表面粗糙,剥去角栓见脐形凹陷;
- 好发于小腿伸侧,其次为背部、耳后、臂外侧;
- 发生于背部者,常呈网状色素斑。
【診斷】
- 青壮年发病,典型皮损及好发部位。
- 组织病理检查:淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层,HE染色为淡红色不均匀不定形物质。
【治療措施】
治疗原则
- 无特效疗法,可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等,并加予封包;
- 小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松;
- 口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法,减轻痒感。
用药原则
本病治疗无特效药物,常用激素类药物外用和口服减轻症状。
【治癒標準】
- 治愈:皮损消退90%以上,搔痒消失;
- 好转:皮损消退30%以上,搔痒大部分消退;
- 未愈:皮损消退30%以下。