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病名盘状红斑狼疮
别名lupus erythematousus、LE
【概述】

红斑狼疮(lupus erythematousus, LE)一般分为盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus, DLE)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE),中间有亚急性皮肤型和深部红斑狼疮等亚型。本文只阐述盘状红斑狼疮。

【病因學】

目前认为红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,其发病与遗传因素、病毒感染、日光过敏、药物过敏、内分泌的变化等因素有关。

【病理改變】

表皮角化过度,毛囊口有角质栓,粒层增厚,棘层萎缩,上皮脚变平,基底层液化变性,真皮上部水肿,真皮浅层结缔组织有纤维蛋白样变性,血管扩张及红细胞外渗,色素失禁,血管和附属器周围有以淋巴细胞为主的灶性浸润。

【臨床表現】

皮损初起为一至数处丘疹或黄豆大小的淡红至紫红色斑,逐渐扩大成为境界清楚、边缘略高起的环形或不规则形斑块,表面覆蓋灰白色粘著性鳞屑,剥去鳞屑可见基底部有扩大的毛囊口,鳞屑底面有倒刺(角质栓),日久,中央萎缩凹下,常伴毛细血管扩张和色素减退,周边部则稍高起并有色素沉着围绕,故有盘状红斑狼疮之称(图12)。当色素减退明显时,应注意与白癜风鉴别。

皮疹好发于暴露部位,尤以面部中央的鼻梁及两侧颧颊部,典型者呈蝶形外观,其次为口唇、耳壳、头皮、手背等处。头皮受累时,日久可发生萎缩性瘢痕以致毛发脱落。约1/3患者累及口腔粘膜,以下唇最常被侵犯,少数患者仅有唇部损害而无皮肤损害,可见境界清楚的红色或紫红色斑,表面有灰白色鳞屑,常发生糜烂或浅溃疡,日久中央萎缩。自觉症状轻微,部份病人可有不同程度瘙痒或灼热感。

本病多见于中年人,女多于男。病程慢性,大多预后良好。多数患者皮疹仅限于头面部(称局限性盘状红斑狼疮),多无全身症状;少数患者皮疹除头面部外尚可波及四肢及躯干等处(称播散性盘状红斑狼疮),可有轻度全身症状,如乏力、低热、关节疼痛等。日晒可使病情加重或复发。约2~5%DLE患者在其发展过程中可转化成SLE。个别DLE皮疹可发生癌变。

【診斷】

根据上述皮疹特点和好发于暴露部位,结合病理检查不难诊断。

【治療措施】

对限局性DLE,以局部治疗为主,播散性及有全身症状者,应配合内用药物。同时应避免烈日曝晒、紫外线照射、寒冷刺激、过劳,勿使用光感性药物如磺胺类、焦油类制剂等。

(一)局部治疗

外用避光剂如5%喹宁软膏;皮质激素乳剂外涂加包封;亦可用皮质激素皮损内注射如确炎舒松A混悬液或强的松龙混悬液,每1~2周1次。

(二)内用药物

氯喹0.125~0.25g,每日2次,一般每日勿超过0.375g为宜,好转后减量,定期检查眼底和白细胞。反应停(酞咪哌啶酮)也可服用,每次0.1g,每日2次,好转后每日0.1g,持续3~6个月。菸酰胺0.1g,每日3次。维生素B120.25~0.5mg,每日1次肌注;维生素E50mg,每日3次内服,均可配合使用。

中药可选用六味地黄丸、雷公藤或昆明山海棠、青蒿素等。对皮疹泛发伴全身症状患者经用上述疗法无效者,可口服强的松。

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