混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状，血中有高滴度ENA抗体，尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。

【臨床表現】

1. 系统性红斑狼疮样表现，面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。
2. 系统性硬皮病样表现，85%有雷诺氏现象，早期即有，手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样，食道蠕动减慢。
3. 皮肌炎样表现，眼睑紫红色水肿性斑，指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑，近端肌无力，肌痛。
4. 心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累，可全身乏力和发热。
5. 高效价抗nRNP抗体（有特征性），抗核抗体呈斑点型，且滴度高，血清肌梅升高，贫血，白细胞下降，γ球蛋白高，血沈快。

【診斷】

1. 临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。
2. 明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。
3. 血清高效价抗nRNP抗体和斑点型萤光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。

【治療措施】

治疗原则

1. 一般治疗；
2. 血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物；
3. 对症治疗；
4. 支援疗法。

1. 一般轻型病例可用框限“A”皮质激素，雷公藤、复方丹参片，加强保暖，勿受寒，及过劳和支援疗法；
2. 伴发、肺、心、脑、胃肠道病例可用秋水仙，加大激素量和免疫调节药及选用框限“B”及“C”等；
3. 以往认为本病预后好，最近发现死亡率达4～7%，可因肺动脉高压，肾功不全，心肌炎、心梗、心衰、结肠穿孔、脑栓塞、泛发性血管炎等严重并发症而死亡。

【治癒標準】

1. 治愈：症状消失，皮损消退，实验室检查恢复正常；
2. 好转：大部分症状消失，皮损消退50%以上，实验室检查趋向正常；
3. 未愈：症状未完全消失，皮损消退<50%，實驗室檢查改善，或未全恢復正常。