【概述】

菸酸缺乏病又称陪拉格或糙皮病，主要由于菸酸类维生素缺乏所引起，临床表现有神经营养障碍，发生皮炎，消化道和神经精神症状等。

菸酸是吡啶β-羧酸（上面结构式中R＝OH）菸酸胺是相应的胺（R＝NH2）。菸酸和菸酸胺都是可溶于水的白色结晶体。它们对热稳定，对光、空气或碱也不敏感。由于它们都具有共同的维生素的活性，因此在文献中常常是混用的，而P．P因子或菸酸常被用作总称。

菸酸存在于大多数各种不同的食品中，特别是肉、鱼和小麦中。它常常又以不能被吸收的结合形式存在于食物中，特别是在玉米中，因此严重的菸酸缺乏症主要发生在世界上以玉米为主食的地区。墨西哥人虽以玉米为主食。但缺乏症常常比预期的要少，这是因为在那儿有一个习惯，即在做某种食品以前，常用石灰水处理玉米。因而使结合的菸酸游离出来，变为可被吸收的形式。

现在要提出人的精确的必需摄取量还缺乏实验证据。一般来说，成人的摄取量大约是0.5毫克/1000千卡，最少不能低于每人每日13毫克。在怀孕和哺乳期间应当增加摄取量。

菸酸的酰胺是携带氢的辅酶的绝对必需的成分。这些辅酶是辅酶Ⅰ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD过去叫做二磷酸吡啶核苷酸，DPN），以及辅酶Ⅱ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADP过去叫做三磷酸吡啶核苷酸，TPN）。在这两种辅酶中，菸酸是直接参加递氢作用的基因。

由辅酶Ⅰ和Ⅱ所催化的氢的转移，在中间代谢中起著决定的作用。这两种辅酶的氢受体功能发生在菸酰胺的对位位。

【病因學】

菸酸缺乏可由摄入不足，吸收不良，需要量增加等原因所致。另外，正常人体内色氨酸转变成一部分菸酸，而类癌综合征患者色氨酸转向成5-羟色胺增加，降低了内源性菸酸合成。肠道细菌也能合成菸酸，细菌受抑制时则合成减少。一些药物如异烟胺、硫异烟胺、6-胇基嘌呤等其结构式与菸酸相似，通过竞争抑制使菸酸不能被利用。遗传性氨基酸代谢性障碍和Hartnup病，因肠道吸收和肾小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。

维生素PP包括两种物质，即菸酸（Nicotinicacid）和菸酰胺（Nicotina midum），经小肠吸收，在体内菸酸转变为菸酸胺，后者是辅酶1和辅毒2的重要结构，两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性，在生物氧化中起著递氢作用，参与体内很多代谢过程，因此，菸酸类维生素缺乏可引起许多病理过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。

由于日晒是诱皮皮损的因素，因此有人认为患者体内有卟啉及其类似物质增加，致皮肤对日光敏感而促发本病。

【臨床表現】

本病可发生于各类年龄组，男性多于女性，夏秋季好发，典型的临床三联症是皮炎、腹泻、和精神障碍，三者常依次出现，同时存在者较少，一般有一两种表现，常见是皮肤和胃肠道症状，但也有仅见精神障碍者。

皮疹发生前，患者常有较长时期的前躯症状，如疲劳、失眠、记忆力减退和体重减轻等，但往往被忽视。

典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位，以手背、手指、腕、前臂外侧、足背、踝、小腿伸侧、面、颈和上胸部为主，其次为肢体摩擦部位，而衣着覆蓋部位很少受累。急性发作期皮损酷似晒斑，表现为鲜红或紫红斑，伴瘙痒或灼烧感，皮疹与邻接皮肤境界清晰，以后皮损转为红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，水疱破裂后有浆液渗出，或者干燥结痂，易继发感染，出现脓疱。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色，皮肤渐增厚，伴角化过度和脱屑。在急性发作时，可有高热、衰弱等全身症状。

慢性病例，皮损变硬而粗糙，脆性增加，深色色素沉着而带黑色，上有皲裂和干燥鳞屑，由于有出血而覆以黑色痂，易受摩擦处如肘、膝、指关节等部位，皮肤往往增厚，角化过度，小腿伸侧可有鱼鳞病样改变。

皮损愈合呈离心性，中央有大块脱屑，过缘残留炎症，新愈合处皮肤呈萎缩状。

消化道症状有舌炎、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛及腹泻；其中以舌炎和腹泻最突出。早期舌尖和舌缘发红，蕈状乳头肥大，以后全舌、口腔粘膜、咽和食道红肿，浅表溃疡，自觉疼痛和咽下困难，唾液分泌增多，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑、发红似牛肉样。早期常为便秘，后期出现大便次数增多，一日数次或十余次，大便量多，呈水样或糊状，有恶臭，少数有里急后重及大便带血。

精神神经系统症状可有烦躁、焦虑、抑郁、定向力丧失、健忘、感觉异常、猜疑、幻想、狂躁、震颤、肢体发僵或瘫痪、运动失调等，重症者可有昏睡、谵妄、神志不清、四肢强直和反射异常等。周围神经病变有肢体麻木和烧灼感。偶见脊髓炎。

其他可有口角炎、外阴炎、阴道炎、肛周和阴囊等处皮疹，与同时存在维生素B2缺乏有关。

有严重精神神经系统症状者，预后较差，若不及时治疗，死亡率高达15-50%，亦有死于严重腹泻致全身衰竭者。

【診斷】

根据有皮炎、腹泻和精神障碍三联症状和营养状况，结合实验室检查和治疗试验，诊断并不困难。

【治療措施】

特殊治疗为补充菸酸或菸酰胺，菸酸有扩张血管的副作用，采用菸酰胺较好，菸酰胺治疗剂量视病情轻重由100～150毫克/日到300～1000毫克/日。如有腹泻、患者不合作、口服无效或有困难者，可用50～100毫克作肌肉或静脉注射，每日一次。患糙皮病时，外周神经炎和眼睛的症状通常分别对维生素B1和核黄素的反应更好。菸酰胺还曾用来治疗涉及消化道的一些疾病和口炎性腹泻综合症，并治疗由于各种原因而引起的口炎和舌炎。用于预防时，日用量可达50毫克。

舌炎、口腔炎、腹泻和合并感染者作相应对症治疗，皮炎可使用温和保护剂和角质溶解性外用药。

【鑑別】

本病需与下列疾病相鉴别

1. 蔬菜日光皮炎：有由食某些菜类和日光照射史，常有春季发病，损害呈弥漫性实质性浮肿，伴发瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变。
2. 药物光感性皮炎：有明确服药史，无角化过度和黑色素沉着。
3. 迟发性皮肤型卟啉症：有化学物质接触史及长期饮酒史，无消化道和神经系统症状。