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病名疱疹样皮炎
【概述】

疱疹样皮炎可能是在遗传体质的基础上,由于Y胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水疱等多形性皮损为特征表现。多发于中年男性,大多数患者对碘剂及Y胶、牛乳饮食过敏。 本病少见,病程较长,加剧及缓解交替发作,但预后良好,死亡较少,儿童发病至青春期后可自然缓解。

【臨床表現】

  1. 损害多样性,有红斑、丘疹、风团及大小不一的水疱。水疱常密集成群,疱液清晰,疱壁厚,尼氏征阴性。水疱吸收后,色素沉着显著。呈反复发作与缓解的慢性病程;
  2. 皮损主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝关节伸侧,多无口腔粘膜损害;
  3. 瘙痒剧烈,但全身症状少;
  4. 部分病人可出现吸收不良综合征和脂肪泻。

【診斷】

  1. 皮损多形性,其中浆液性水疱呈群集状或环状排列为特征;
  2. 损害主要对称地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝关节伸面;
  3. 瘙痒剧烈,但全身症状少;
  4. 可伴有吸收不良综合征表现;
  5. 组织病理示表皮下水疱,无棘层松解,乳头顶部有以中性粒细胞为主的脓疡;
  6. 皮损周围及正常皮肤直接免疫萤光(DIF)检查,可见乳头顶部颗粒状IgA沉积;
  7. 部分病例对碘剂呈过敏反应;
  8. 小肠组织活检,示局源性肠绒毛萎缩和固有膜慢性炎性细胞浸润。

【治療措施】

治疗原则

  1. 忌食含Y胶食物如麦类食物,忌食含碘食物如海带、紫菜等;
  2. 忌用含碘药物;
  3. 全身药物治疗;
  4. 局部对症处理。
用药原则
  1. 轻症患者,可限制含Y胶饮食,皮损对症处理,即能控制病情;
  2. 较重患者,首选氨苯枫,次选皮质激素。

【治癒標準】

  1. 治愈:皮疹消退、症状消失、无新发者;
  2. 好转:皮疹部分消退,症状减轻,偶有新发皮疹;
  3. 未愈:仍有新发皮疹,症状无好转。

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