高鐵血紅蛋白血症(methemoglobinemia )是由於血中高鐵血紅蛋白(MHb)含量過高(> 15g/L)引起的以紫绀及缺氧症状为主要临床表现的一种变性血红蛋白血症。可分为先天性及后天性两大类，临床上以后者多见。

正常人红细胞内也含有少量(一般<1%)具有三價鐵的高鐵血紅蛋白。正常情況下由於血紅蛋白還原酶的作用，使生成的MHb不斷還原成為含二價鐵的血紅蛋白，不致使MHb積累過量。但如氧化過度，或還原酶缺乏，或因血紅蛋白膚鏈結構異常使MHb不易被還原，則可使MHb積累過多而產生本病。MHb呈紫色，不能帶氧，因而出現紫紺及缺氧症狀。

【病因學】

发病诱因如进食大量不新鲜的蔬菜或新鲜咸菜史，有此病史者常一家数人同时发病（小儿易发病）；食用或接触上述化学药物史。

【分型】

先天性MHb血症又分为两型︰

1. MHb还原酶(NADH-黄酶)缺乏:为常染色体隐性遗传性疾病；
2. 血红蛋白M (HbM)病:MHb尚有珠蛋白肤链结构的异常，使MHb不易还原。

后天性MHb血症主要因口服或接触氧化性物质后，使正常血红蛋白过度氧化、生成MHb过多而发病。可引起MHb的氧化物质有︰

1. 亚硝酸盐或硝酸盐类：如污染井水、变质蔬菜、食物添加剂、硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、硝酸钠、硝普盐、亚硝酸铋等；
2. 其他化学制剂或药物：维生素K制剂，高锰酸钾、氯酸盐、过氧化氢、硝基苯类、非那西丁、安替匹林、磺胺类、苯胺等，其中由于进食含有亚硝酸盐过多的蔬菜、井水等饮食品所致者称为肠原性紫绀，临床比较多见。本节重点介绍此种。

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【臨床表現】

起病突然，全身皮肤持续性青灰色紫绀，口唇、指趾末端最明显，可无或仅有轻度气促，与紫绀程度不相称，较重者可有头痛、头晕、无力、心悸。肠原性者可有呕吐、腹泻、腹痛，少数可有发热。

【輔助檢查】

1. 血常规 白细胞可增高，分类多正常。
2. 血气分析 血氧饱和度及氧含量降低。
3. MHb定性试验 取肝素抗凝血于试管中，含MHb的静脉血呈巧克力色，在空气中振荡或通气15分钟不变鲜红色(正常血变鲜红色)，加数滴10%氰化钾或氰化钠后即变为鲜红色。
4. MHb吸收光谱测定 将澄清、无基质的溶血标本(pH呈酸性)稀释后在分光镜下观察MHb吸收峰在波长618～631 nm处，办氰化钾后631 nm吸收峰迅速消失。
5. 按Evelyn和Malloy分光光度法测定MHb含量，血中MHb含量至少应占Hb总量的3%以上。

【診斷】

先天性MHb血症于生后或生后不久即出现紫绀。测定红细胞NADH-MHb还原酶活力有助诊断该酶遗传性缺乏。血红蛋白M可用电泳法鉴定。硫血红蛋白血症血液呈蓝褐色，振荡后不变色，在分光镜下吸收峰的波长为620nm，加氰化钾后不消失，血红蛋白M病及硫血红蛋白血症应用美蓝及维生素C均无效。

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1. 先天遗传性：一般无需治疗。NADH-MHb还原酶缺乏症紫给明显者可长期口服维生素C，每日200～1000mg，或美蓝每日3～5 mg/kg。重者必要时可静注美蓝每次1～2mg/kg。
2. 肠原性紫给：轻症者去除病因后一般于8～12小时内自愈，无需药物治疗。重症者须用以下使MHb还原的方法治疗。
   1. 美蓝 每次1～2.5mg/kg(1%溶液0.1～2.5ml/kg)静注一般于注射后15～30分钟见效，根据病情可重复应用，应用时静滴葡萄糖液，注意美蓝不应剂量过大，每次剂量超过7～l0mg/k时，又可使血红蛋白变成MHb。
   2. 维生素C首次0.5～1g，加葡萄糖液静注，以后可改为口服。

【鑑別】

本症尚须与青紫型先天性心脏病鉴别。