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病名鱼鳞病
【概述】

鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

【病理改變】

  1. 显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
  2. 性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
  3. 表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

【分型】

按症状和体征可分四型:

  1. 显性寻常型鱼鳞病
    1. 出生后3月~5岁之间发病;
    2. 皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;
    3. 主要分布在四肢伸侧、背部;
  2. 性联寻常型鱼鳞病
    1. 出生后3个月内发病,仅男性受累;
    2. 皮肤干燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
    3. 皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
  3. 先天性鱼鳞病样红皮病
    1. 出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
    2. 严重者手足呈爪形;
    3. 常染色体显性遗传。
  4. 层板状鱼鳞病
    1. 婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘著,边缘游离;
    2. 掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长;
    3. 2/3患者有睑外翻。

【治療措施】

  1. 目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
  2. 全身治疗,可试用维生素A、13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;
  3. 局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;
  4. 有感染可外用抗菌素软膏。

【治癒標準】

  1. 治愈:皮损消退90%以上;
  2. 好转:皮损消退50%以上;
  3. 未愈:皮损消退30%以下。

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