病名 | 先天性馬蹄內翻畸形 |
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先天性馬蹄內翻畸形的發病率為1%,佔足部畸形發病的85%。男︰女之比為2:1。部份患者可伴有其他部位畸形,如先天性髖脫位、狹窄性腱鞘炎等。畸形易於發現,因此均能得到及時治療,但在治療過程中必須與家屬說明治療要堅持,不能半途而廢,同時應作長期隨訪直到發育成熟(約14足歲),否則會因部份復發而有殘留畸形。
關於本病的病因有不少的假說,如環境因素、胚胎發育畸形及遺傳等但均難以肯定。
Bōhm認為胎兒足在胚胎內發育過程中是由馬蹄、內收、內翻位逐步地向正常位發展的。在此演變過程中因某種原因或胚胎的原發性缺陷而產生畸形。
Dunn認為畸形是由於胎兒在子宮內遭受壓迫,使足前部被壓在內收、旋後及下垂位。Stewart觀察到夏威夷群島的日裔居民習慣於採取足內翻坐位,其發病率較高。這可能因所採取的坐位,子宮內胎兒易受壓而使發病率高。
Wynne-Davis從遺傳角度進行了144例的家屬調查得出結論,部份是遺傳異常,但尚未找出顯性、隱性基因遺傳的規律。
其他學說如Stewart認為與肌肉止點異常有關。Moore發現神經有異常,Sherman認為是距骨畸形所引起的。現今的觀點是各種因素複雜地結合在一起,產生不同程度的畸形,決非單一的原因。
本病包含四部份畸形:(1)前足內收內旋;(2)後足內翻;(3)踝關節下垂;(4)脛骨內旋。多數學者認為病變主要在跗骨,尤以距骨的變化最為明顯,從而導致畸形。久之則使軟組織發生攣縮,使畸形較為固定。在繼續發育過程中,骨在受壓力小的部位發育旺盛,而在受壓力大處則發育受阻,逐漸形成骨性畸形。
先有骨的改變:(1)正常足的距骨體與其頭頸部的縱軸互成150°~155°角,畸形時則成115°~120°角,從而使距骨頭部的距舟關節面從朝向前方變為朝向內跖面。從側位觀,距骨縱軸從外上方轉向下方,致使跟骨也有同樣的轉向及內側旋轉。距骨對脛骨則呈跖屈位。(2)跟骨的外形不變,但因隨距骨的變位而呈下垂內旋位,使跟骨成凹面向內側的弓形。跟骨後外側與外踝後側,截距突與內踝尖端相接觸。(3)舟狀骨較正常為小,并稍向內方移位,在距骨頭內側形成關節面造成內收畸形。(4)其他諸骨如楔骨、跖骨等,在早期均無畸形改變。
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足下垂,後跟向上,足外側緣著地及足底向後,形似高爾夫球棒,故本病又稱球棒足。由於上述現象而呈足跟內翻、足前部內收,距骨頭在背側及外側隆起。
畸形可分為兩種類型:(1)瘦長型(鬆弛型)足外形瘦小,畸形較輕,易於用手法將足置於中立位,小腿周徑與健側相似。非手術治療效果佳。(2)短肥型(僵硬型) 足肥而短,足跟小,畸形嚴重,小腿周徑較健側為細,畸形不易用手法扳正,常需輔以手術治療。
X線表現:正位X線片示距跟角(距骨軸與跟骨軸的相交角)<30°。距骨縱軸與跖骨縱軸的相交角為0°~20°(圖1)。綜合上述兩角度測量結果對診斷有一定幫助。側位X線片示距骨縱軸與跟骨跖面切線所成相交角<30°,否則有足下垂。
【治療措施】早在Hippokrates時代,即有用手法矯正及繃帶固定的治療方法,以後有作跟腱皮下切斷術來矯形的。16世紀開始有人用暴力矯正法,這種一次性機械的矯正方法,至今仍被人所應用。這種方法引起軟組織損傷,使局部出血、纖維化、疤痕攣縮,所造成的後果甚為嚴重。因此近年來已為大多數學者所反對。1930年Kite報導逐次楔形切除石膏的矯正方法,至今仍不失為最佳的非手術治療方法。近年來對非手術治療失敗、年齡超過3~5歲以及短肥型足的病例均主張應用手術治療。
(一)非手術治療方法
適用於新生兒、幼兒期患者,其方法繁多如手法矯正結合膠布固定、石膏逐步矯形、石膏楔形切開逐步矯形(Kite法)、Dennis-Browne夾板法等。不論何種方法,其治療原則相似,即治療愈早效果愈佳,在新生兒期即需開始治療。矯形步驟應該是先矯正內收,後內翻,最後矯正馬蹄畸形。因為內收畸形未予矯正時,舟狀骨位於距骨頭的內側,矯正後則位於距骨前方,此時其前後足的負重線在同一直線上,使畸形不易再發。
而在內收畸形未矯正時,其負重線和肌肉力淺不在正常位,此時先矯正內翻畸形可因脛前、後肌的牽拉使內翻及內收畸形的矯正均發生困難。過度矯正內收畸形可使舟狀骨移位於距骨的外側,從而產生平足症。如不矯正內翻畸形、而先矯正馬蹄畸形,此時約有一半的距骨在跟骨的前上方(在矯形過程中距骨逐步向後,跟骨向前移動至正常位),同時脛後肌、腓腸肌的牽拉使踝關節不能背屈,背屈的應力則集中在中跗關節而產生舟底(搖椅)足,使距、跟及跗骨關節粘連形成頑固畸形。醫務人員及家屬均應堅持治療,并做好長期隨訪,千萬不能半途而廢。
改良Kite法,即逐步楔形切除石膏的矯形方法:在畸形足部先上一石膏靴,待乾後在跗骨部作楔形石膏切除,然後合攏楔形空隙,用石膏加固,於內翻馬蹄位作短腿石膏固定。如為短肥型者,則作屈膝長腿石膏固定。每週作楔形切除石膏矯形1次逐步矯正畸形,一般楔形切除1~2次後,就需更換石膏,經4~6次後即可矯正內收畸形。
內收畸形矯正後,再矯正內翻畸形。同樣先作一石膏靴,干固後在外踝部切去部份石膏(使在外踝呈鞋狀)。握住整個石膏靴盡量外翻(用力要柔和),在此位置上用上述的短腿石膏或長腿石膏固定。每週在外踝部作石膏楔形切除1次,一般經4~6次後便可矯正內翻畸形。 在上述內收、內翻畸形矯正以後,在門診手術室作跟腱皮下切斷術,術後上一石膏靴,切除其踝部足背石膏,然後用一木板將踝關節背屈外翻(以防止舟底足的產生)用短或長腿石膏固定,4周後換石膏固定於中立位,治療便告結束。此後必須作定期隨訪,如有復發現象即用石膏矯形,一般4周左右即可、矯正。如不及時隨訪與處理,可因畸形復發而殘留畸形。
(二)手術療法
適用於非手術治療失敗或年齡較大的患者。手術方法很多,可分為軟組織鬆解、肌腱移位及骨手術三種。
以上所述的各種方法,必須根據患者的年齡、畸形的程度以及醫生的經驗和技術水平來選擇最合適的方法。治療不當可產生各種併發症。