IgA肾病（IgA nephropathy）是指在肾小球系膜区以IgA沉积占优势为特征的肾小球疾病， 故又称系膜IgA肾病。临床主要表现为与感染有关的反复发作性血尿，可同时伴有轻度蛋白尿，多数病情稳定，少数病人可出现肾病综合征。IgA肾病比较常见，约占原发性肾小球疾病的20～40%，多发生于儿童及青年人，男性多于女性。约10～30%的病人可发展为慢性肾功能不全。

【病因學】

根据本病患者半数以上血清IgA升高，免疫病理检查肾小球系膜区及皮肤毛细血管壁有IgA、IgG及C3沉积，而无补体前期成分存在，表明IgA肾病属免疫复合物肾炎。有3/4的病人于呼吸系或消化系感染后起病，血中IgA升高，是病变粘膜的上皮细胞免疫反应分泌IgA引起。动物实验表明，大分子聚合IgA或IgA-IgG免疫复合物在本病的发生和发展过程中起作用，当肝细胞及单核吞噬细胞系统功能受损，清除能力降低时，这些大分子免疫复合物即从血循环中向肾小球沉积，引起IgA肾病。

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多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸系或消化系感染，数小时至数日后发生肉眼血尿，肉眼血尿发生占全部病例的40%，可分为一过性或反复发作性二种，多数无全身症状，部分病人有全身不适、肌肉及腰部酸痛，有时出现尿痛和尿频。反复发作性血尿的患者，发作间期多数有镜下血尿，常伴有轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量1～2g以下，仅约10%的患者每日尿蛋白大于3g，呈肾病综合征表现。血压大多正常，偶尔发生急性肾功能衰竭，每年约有2～3%的患者成为终末期肾功能衰竭。

【輔助檢查】

尿常规检查示程度不等的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿；多数尿蛋白少量，偶有大量蛋白尿；约半数患者血IgA一过性升高，IgG、IgM正常或稍高，血清补体C3、C4浓度正常；约10%的患者血肌酐缓慢升高，渐出现肾功能减退。

【診斷】

发作性或一过性肉眼血尿伴血IgA升高，应疑及本病，确诊则赖于肾活体组织检查。病理上并非所有的肾小球系膜区IgA沉积都属IgA肾病。

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目前尚无特效疗法，急性发作期宜卧床休息，以对症治疗为主，如控制感染、治疗高血压等；血尿发作与扁桃体感染关系密切者，可考虑做扁桃体摘除术。有肾病综合征表现可用激素和免疫抑制剂治疗。动物实验用α-青霉胺解离循环免疫复合物、新霉素改变肠腔菌丛、苯妥英钠或前列腺素E降低血IgA浓度能阻止病情进展，临床试用未见肯定疗效。

【預後】

患者如有持续性蛋白尿或尿蛋白较多，呈肾病综合征表现预后不良；弥漫性增殖性肾炎伴局灶新月体形成，易发展为肾功能不全；重度系膜增殖或有全球硬化者亦预后较差；成年人，有高血压、血尿伴大量蛋白尿者预后不佳。平均6年后可出现高血压，20年后需透析治疗，有报告10%接受肾移植，移植肾在3个月至3年后，可再发生IgA肾病。

【鑑別】

过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、干燥综合征及酒精性肝硬化肾活检结果可与IgA肾病相似，故仍需结合病史和临床表现加以区别。