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病名局限性硬皮病
别名scleroderma
【概述】

硬皮病(scleroderma)分局限性和系统性二型,前者主要侵犯皮肤,以皮肤的进行性浮肿-硬化-萎缩为特征,后者除皮肤受累外,尚可侵犯食管、胃肠、肺、肾等全身多个脏器。局限性硬皮病比系统性硬皮病多见。

【病因學】

病因:硬皮病病因未明,目前主要有免疫学说、胶原合成异常学说、血管学说等。

【臨床表現】

皮疹初起为一至数处大小不等、形状不定、略带水肿性的淡红色斑,边缘略高于周围正常皮肤,经数周至数月,逐渐扩大、硬化,渐呈淡黄色或象牙色,表面紧张,光滑无皱纹,触之硬韧,不能用手捏起。有时可见边缘有淡紫红色晕环,这是病变的扩展活动区,是疾病处于活动期的表现。基底部与皮下发生粘连,表面略为凹陷,皮肤干燥无汗,毳毛消失。病情逐渐发展,终于萎缩变薄,可有轻度色素沉着或色素脱失。皮疹形状不一,可呈点滴状、斑片状、带(条)状。大小可为钱币大,亦可长达十几厘米。可发生于身体各处,常见于额、颊、胸腹、臀部、肢端等处。发生于头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。带状损害常发生于前额近正中部呈刀砍状,部份患者可伴颜面偏侧萎缩。本病经过缓慢,一般无自觉症状,后期局部感觉迟钝。本病女性多于男性。

【治療措施】

本病须耐心坚持治疗,多采用中西医相结合方法,以下疗法可选择使用。
(一)维生素E口服每日3次,每次0.1g。
(二)局部注射对小片损害可用1%普鲁卡因或2%利多卡因加确炎舒松A混悬液5~10mg/ml或强的松龙混悬液2.5mg/ml,作皮损内注射,损害较大者可分点分批进行,2~3周注射一次,皮损逐渐变软,当有皮肤萎缩现象时应停止注射。
(三)物理疗法如音频、氦-氖激光、蜡疗、按摩等。
(四)中医疗法可用软坚散结法,方如牡蛎鳖甲汤:煅牡蛎30g、醋鳖甲15g、淡昆布15g、钩藤30g、丹参15g、木瓜9g、丝瓜络9g、延胡索9g、海藻15g。每日1剂煎服。复方丹参注射液、雷公藤等均可应用。也可用薄盖灵芝注射液作肌注,或以2%普鲁卡因加入上述注射液中于硬斑周围作皮下注射。

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