大疱性类天疱疮是以形成表皮下水疱为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体，多属IgG抗体。本病多发于老年人及小儿，无性别差别。病程呈慢性过程，小儿患者可于数年后自然缓解，但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效，小儿及大多数成年患者预后良好，体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。

【臨床表現】

1. 基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水疱、大疱。豆大至核桃大不等。疱壁厚不易擦破，尼氏征阴性，疱破后糜烂面渗液少，易愈合。水疱可自行吸收，干涸，但原处可反复出现水疱或此消彼发。愈合后可有色素沈著，但无瘢痕形成；
2. 皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处，严重者可泛发全身；
3. 多无口腔粘膜损害；
4. 可有瘙痒、灼热感，但一般无全身症状。

【診斷】

1. 老年人或小儿发病；
2. 皮损为紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性，糜烂面易愈合；
3. 皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部；
4. 组织病理示表皮下水疱。直接免疫萤光检查示表皮基底膜带处有IgG，和（或）补体C3沉积。间接免疫萤光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体（主要为IgG）。盐裂皮肤直接免疫萤光示免疫复合物沉积于水疱表皮侧。

【治療措施】

治疗原则

1. 老年患者要排除体内恶性肿瘤；
2. 可选用氨苯枫或激素控制病情，病情缓解后，要维持治疗。
3. 皮损按外用药原则对症处理。

1. 类天泡疮多使用氨苯枫或激素治疗，轻症者可试用雷公藤制剂。
2. 对激素敏感者可联用免疫抑制剂。
3. 疗效不好者要警惕合并体内恶性肿瘤。

【治癒標準】

1. 治愈：皮损消退、糜烂面愈合，无新发皮疹；
2. 好转：水胞部分吸收，糜烂面渗出减少，无新发水胞；
3. 未愈：仍有新发水胞出现。