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病名蕈样肉芽肿
【概述】

蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性蕈样肉芽肿,发展较快,预后较差。约10%的病例可发生红皮病,称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年,平均为4~10年。

【臨床表現】

  1. 红斑期:形态多种多样,呈淡红色或暗红色鳞屑性红斑。可类似湿疹、银屑病、副银屑病、鱼鳞病、神经性皮炎,或红皮病伴有顽固瘙痒,慢性期可呈皮肤异色病样;
  2. 斑块期:在红斑基础上或正常皮肤上出现红色或暗红色浸润性斑块,大小不等,有时中央愈合呈现环状或马蹄状,浸润处毛发脱落或形成溃疡;
  3. 肿瘤期:在浸润性红斑或正常皮肤上发生肿块,晚期可淋巴结转移或侵犯内脏(肝、肺、脾、骨和中枢神经系统)。

【診斷】

  1. 不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病;
  2. 红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;
  3. 斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块;
  4. 肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块;
  5. 组织病理:真皮内多种细胞呈带状浸润(包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞,可见异型T细胞)浸润表皮形成Pautrie微脓肿。

【治療措施】

治疗原则

  1. 红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;
  2. 局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗;
  3. 斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药。
用药原则
  1. 早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;
  2. 局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗;
  3. 13-顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗;
  4. 应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒。

【治癒標準】

  1. 治愈:治疗后肿瘤或皮损完全消失,细胞学检查阴性;
  2. 好转:经放疗或化疗病变明显缩小;
  3. 未愈:放疗或化疗后病变消退或缩小不明显。

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