【概述】

神經纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多，反映了對其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類：第一類：神經膜瘤或雪旺細胞瘤；第二類：神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤，是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源於周圍神經、顱神經及交感神經。

【病理改變】

神經膜瘤具有完整包膜，單發，偶有水腫或囊變，一般多為良性，罕有惡變。神經纖維瘤多半缺乏包膜，可單發，也可多發。如伴有全身皮下小結節及皮膚色素沉著，則為多發性神經纖維瘤，亦稱Von Recklinghausen病，且易惡變。在病理形態上，腫瘤細胞的排列有兩種類型：①瘤細胞排列為漩渦狀或彼此平行排列，細胞呈柵欄狀，為Antoni A型；②組織結構疏鬆，很像粘液瘤，細胞無一定排列形式，大小形態亦不均勻，瘤細胞間常有水腫液，形成微小囊腫或小泡，為Antoni B型。

【臨床表現】

患者無顯著性別差別，以青、中年人為多。生長緩慢，病程可達十餘年。早期多無症狀，後期症狀視腫瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如並有Von Recklinghausen病，則可能有智力發育不良。

【診斷】

檢查時可見腫瘤呈粉紅色或灰白色，基底廣平不易活動或帶蒂，質較硬。需借病理檢查以確診。

【治療措施】

對放射線不敏感，應手術切除。手術徑路可視情況而採取經前鼻孔、經鼻側切開，或經鼻外和篩竇進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術後面部不留疤痕等優點，是切除鼻腔、鼻竇區神經纖維瘤的最佳術式。