先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數學者認為是胚胎發育異常所致。因患者年齡、性別、畸形部位，側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等情況不同，醫生應選擇不同治療手段。

【病理改變】

先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數學者認為是胚胎發育異常所致，與遺傳關係尚不明確。Winter指出：先天性脊柱側凸很少有家族遺傳關係，因為在他報告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明顯的先天性脊柱畸形家族史。形成側凸的病理改變可以由於；

1.分節不良

單側分節不良或稱單側不分節骨橋比較常見，所產生的側凸易於加重。因為在彎曲的凹側受累椎骨無生長能力，而凸側有持續生長能力。這一畸形可開始於子宮內，隨孩子的生長可持續加重。雙側分節不良，理論上是產生短矮畸形而無側凸，但實際常由於多個平面的雙側分節不良，產生額狀面生長不平衡而產生側凸，該畸形常並有多關節屈曲攣縮和并指或趾畸形（圖1）。

圖2 半椎體畸形

以上除多個平衡半椎體外，均有畸形進展趨勢。

3.混合畸形引起的先天性側凸

該類畸形是指不是由於明確的單一畸形所致，而是由於額狀面上分節不良和形成不良所致，畸形可以是單側不分節骨橋合併有半椎體，也可以是半椎體合併有分節不良（圖3）。

圖3 A.單側不分節骨橋  B.合併半椎體  C.半椎體合併分節不良

影響先天性側凸治療的因素很多，如患者年齡、性別、畸形部位，側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫生應根據不同情況，選擇不同治療手段。

一.非手術治療

  經廣泛經驗證明，先天性脊柱側凸不同於特發性側凸，對體操療法，物理療法，運動療法，電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療，由於石膏沉重，常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題，目前已大多放棄或少用此種療法。因此，在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法，現將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。

儘管支具療法是先天性側凸非手術治療主要的或唯一的治療手段，但不是所有的先天性側凸都適用於支具治療。其適應證是有一定限度的，對尚未發育成熟、畸形逐漸加重，側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具，更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無效。可屈性在治療選擇中占重要位置，因此，在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側屈位檢查，詳細瞭解其可屈性程度。Winter認為：如側凸小於50°，可屈性大於50%，一般支具治療效果良好，如側凸在50°～75°之間，可屈性在25～50%之間，支具治療可能有益，而對側凸大於75°，可屈性小於25%者，支具治療幾乎無效。

1.Milwaukee支具  又稱頸胸腰骶支具（CTLSO）（圖1）。適用於治療頸胸段和胸段側凸。頸胸段側凸可使用肩環，同時在頭側方加支撐墊，凸側肩和上胸段施加一個向下向內的壓力，在對側較高平面施加一個側方對抗力。上胸段側凸可不用頭側方支撐墊，而只用肩環，或用斜方肌墊。對中胸段側凸，在凸側應用標準胸墊，若患者同時還有另一原發或繼發的腰段側凸，應加腰墊。

圖1 Milwaukee支具（1.頸圈  2.支杆  3.圍腰  4.頸圈卡  5.皮帶  6.腰托  7.頸托  8.支杆  9.背托）

2.胸腰骶支具（TLSO）（圖2） 胸腰骶支具適用於胸腰段和其以下水平的側凸。頂椎在T₁₀或更高水平的先天性側凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側凸，要在胸腰段凸側加一矯正力，而在胸部對側上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側凸，不在腋部施加對抗力，而在胸廓下部。

圖2 胸腰骶支具（TLSO）

支具治療是一個長期而困難的治療方法，必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允許有一小時脫下的時間，不允許間斷穿戴，部分時間穿戴，或按季節穿戴，穿戴時間直至發育成熟，垂直生長停止。Risser徵4級（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴，第二年完全夜間穿著，過早過快停掉支具會造成側凸加重。

二.手術治療

不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側凸，必須對具體情況加以分析，對治療方法進行選擇。

1.單純脊柱融合術

手術目的主要不是矯正側凸，而是穩定脊柱，防止側凸進一步加重。特別對那些僵硬型，支具矯正無效，側凸加重者，應行單純後融合術。如對單側不分節的側凸，不要將不分節上下可活動的單元融合過多，植骨量要足夠，最好用自體骨移植，若患者年齡小取髂骨有困難時，也可用同種異體骨。

2.石膏矯正下後路融合術

適用於那些年齡小（9歲以下），難以作置入器械矯形，而可屈性大且進展型的側凸。

3.牽引矯正後器械固定融合術

先天性脊柱側凸，術前給以緩慢長時期牽引，可避免手術一次突然矯正牽張，這時防止脊髓神經併發症，增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量，瞭解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度後，行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影，以排除椎管內并存的異常。術中要做脊髓電生理監測，并同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側凸缺乏椎板間隙，Luque椎板下穿鋼絲比較困難，同時不如Harrington器械撐開性能，故單純Luque器械較少應用，常與Harrington器械聯合應用。

4.骨骺阻滯術

其原理是將凸側骨骺破壞，使其融合，阻滯凸側的過度生長，而保留凹側骨骺，允許凹側生長。一般採取前、後路將半側椎體骨骺和小關節聯合融合。此手術適合於少兒，而不適合近成熟患者或後凸患者。

5.半椎體切除或楔形截骨術

適用於僵硬型成角畸形患者，應在繼發性側彎尚未發展成結構性側彎時手術效果更好。