病名 | 顳葉腫瘤 |
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顳葉腫瘤的發生率在大腦半球腫瘤中居第二位,僅次於額葉腫瘤的發生率。常見腫瘤為膠質瘤,約占顱內膠質瘤總數的17.96%,其次為腦膜瘤,約占顱內腦膜瘤總數的5.42%,另外轉移瘤等亦常在此部位發生。成年人多見,性別差異不明顯。顳葉功能甚為複雜,有些部位的功能尚不完全明確,顳葉腫瘤的病程早期,多無典型的臨床症狀,診斷較困難,尤其腫瘤位於右側者,多數僅表現為顱壓增高症狀,它位症狀和體徵很少出現,因此臨床上亦曾稱為「靜區」或「啞區」,故早期診斷更為困難。
顳葉腫瘤的早期多無明顯的臨床症狀。隨著病程的進展常出現顳葉癲癇發作。根據癲癇發作的頻繁程度,伴隨出現幻覺。局限性癲癇發作逐漸發展成全身性大發作,發作間歇期有視野改變,如上1/4象限視野缺損發展至同向性偏盲,Todd麻痺持續時間變長,失語及精神等症狀加重,最後導致顱內壓增高。精神運動型發作逐漸進展多係腫瘤向皮質下溶部發展。其主要臨床症狀分述如下:
1.視野改變 視野的變化常為顳葉腫瘤的早期症狀之一,有定位意義。在解剖上,視放射環繞側腦室下角經過顳葉。當腫瘤位於顳葉深部時,由於影響或破壞視束或視放射,病初可出現對側同向性上象限1/4的視野缺損。腫瘤繼續增大時,象限性缺損即可發展成為同向性偏盲,這種偏盲可能是完全的或不完全的,兩側對稱或不對稱,如在顳葉後部腫瘤時偏盲多是對稱的。2.感覺性失語 位於優勢半球的腫瘤損害顳上回41區、42區時,可出現感覺性失語。損害顳葉後部時,可出現命名性失語。這是診斷顳葉腫瘤最可靠的症狀之一。此類病人理解他人語言的能力和命名物品的能力均喪失,但保存說話能力,雖然如此,但常常用錯字、講錯詞、甚至有多言讒舌的特點。嚴重時病人的談話完全不能被人理解,同時病人也不能理解別人的語言。健忘性失語也常為顳葉失語症的一種表現,病人對物品命名困難,而只能用描述該物品之特徵或用途來代替。當說明物品名稱時,病人能知是否正確,臨床證實健忘性失語症常常是感覺性失語早期表現的一部分。另外,顳葉腫瘤向頂枕發展,還往往出現失讀、失寫、計算不能及視覺失知等症狀。
3.癲癇發作 顳葉腫瘤所致的癲癇大發作的發生率僅次於額葉腫瘤。部分病人還可出現局限性癲癇發作,多因腫瘤向上侵犯運動區所致。顳葉癲癇發作的特點是先兆多樣,症狀複雜,可有神志恍惚、言語錯亂、精神運動性興奮、情緒和定向力障礙、幻覺、錯覺、記憶力缺損等。而基本症狀為記憶力障礙。記憶力為遠記憶力、近記憶力與現在記憶力。腫瘤較大腦組織損害廣泛時,常表現為對時間、人物、地點的定向力障礙。雙側顳葉內側腫瘤影響海馬回時表現為現在記憶障礙明顯。有些顳葉癲癇病人,表現對未曾到過的地方有熟悉感 (環境熟悉感)或本來很熟的場所感到很生疏(環境生疏感)。有的病人表現視物變形(變視症)和視物變大(巨視症)等視幻覺。聽覺的皮質代表區在顳橫回,病人幻聽時,可聽到聲音的變大或變小、鐘表聲、歌聲、鼓聲、噪音等。幻聽常伴有前庭皮質性眩暈發作和發作性耳鳴。味覺代表區在中央前回最下部,該部受損很少造成味覺障礙,但受到刺激可能出現幻味覺。顳葉癲癇發作前可有各種的先兆,其中以嗅覺先兆最多見,發作時病人突然聞到一種極不愉快的怪味或惡臭。顳葉內側腫瘤影響海馬回的鉤回時,常出現此種先兆,故稱為「鉤回發作」。患者感到上腹部先由胃向胸部上升的一種特殊感覺,也見於顳葉癲癇,一般癲癇也有此先兆,故無特殊意義。自動症也是顳葉癲癇的一種常見的具有代表性的症狀,是一種發作性不受意識支配的活動,其中以傷人、毀物、自傷、衝動、裸體等精神興奮者較多見,少數病人常表現有咀嚼、咂嘴、吸吮、手摸索,頭、眼發作扭轉等無目的動作。顳葉深部腫瘤時,可出現發作性行為異常,并常伴有夢幻覺,病人有夢幻感,猶如夢中奇異感,常與幻視併發,似回到童年時代,或驚恐等。
4.精神症狀 顳葉腫瘤精神障礙也是常見的症狀,僅次於額葉腫瘤。主要症狀是人格的改變、情緒異常(如焦慮、憂鬱、恐慌、憤怒)、類偏狂、記憶力障礙、精神遲鈍、表情淡漠等。精神症狀較多發生於優勢半球顳葉廣泛而迅速生長的腫瘤。
5.共濟失調 顳中回及顳下回的後部,通過顳葉橋腦小腦纖維而與小腦發生聯繫,因此,一側顳葉損害也可以發生對側半身共濟失調,故也可發生平衡失調,常向病變對側傾倒。
6.錐體束徵 顳葉上部的腫瘤,可以壓迫額葉及頂葉的下部而出現面部及上肢的運動或感覺障礙,壓迫對側大腦腳、內囊,可致腫瘤同側的錐體束徵,而產生不同程度的偏癱。
7.其它症狀 顳葉內側腫瘤,可以壓迫中腦而發生動眼神經麻痺。顳葉腫瘤壓迫顱度頸動脈交感神經叢時,可出現霍納綜合徵。基底節受累時出現對側肢體震顫、舞蹈症、手足徐動症、麻痺性震顫綜合徵。侵犯島葉時可有自發性內臟痛等。
1.顱骨平片 顳葉腫瘤與其它部位的腫瘤一樣,根據腫瘤的性質、生長速度、腫瘤在顱內所在的位置不同,在病程的不同階段可出現顱壓增高表現(顱縫裂開、腦回壓跡增多、蝶鞍骨質的改變)。腫瘤鈣化(常見有少突膠質細胞瘤、星形細胞瘤、腦膜瘤和室管膜瘤等),出現於顳葉腫瘤的相應部位;顱骨局部破壞和增生等,也常於腫瘤所在部位一致。上述顱骨平片的檢查,常是診斷顳葉腫瘤的可靠證據。
2.腦室造影 顳葉腫瘤時腦室造影主要是確定腫瘤所在的位置,其表現特點如下:
(1)前後位像:側腦室向健側移位。透明隔與第三腦室呈弧線形移向對側。前角之上外角變尖,指向外方或上外方。側腦室外側壁凹陷,橫徑變小。
(2)側位像:在側位像和前後像上,下角的變化明顯。腫瘤位於下角上方,則下角移位,移位可為全部或一部分;位於下角下方,則下角上移;腫瘤居於外側,下角內移;居內側,則外移。下角上移位,則下角與體部間距離變小。
根據腫瘤所在部位,可出現下角頂部或底部的平直或弧形壓跡,常與移位及室腔變窄同時出現。腫瘤突入腦室腔中即可出現充盈缺損,其形狀取決於腫瘤表面的形態,如下角變細,易發生狹窄或封閉,下角全部狹窄,常同時出現僵直。腫瘤侵及腦室壁,可引起室壁輪廓的不規則。腫瘤深居顳葉內側,可壓迫第三腦室後部引起兩側腦室和第在腦室擴大,側移位則不明顯。在側位像上第三腦室可有輕度移位,移位方向與腫瘤位置有關。
(3)腦血管造影 顳葉腫瘤的頸動脈造影,主要是以血管移位的情況而作腫瘤的定位,顳葉各部腫瘤的血管移位特點如下:
(1)顳葉前部腫瘤
1)前後位像:大腦前動脈縱行段呈直線向對側移位,下部移位較明顯。大腦中動脈膝段及相連水平段和側裂段變直,向內上方移位,嚴重者三段可聯成一直線指向上外,使大腦前、中兩動脈呈V形。頸內動脈床突上段變直,向內移位。分支抬高。
2)側位像:大腦前動脈垂直段變直,且向前下方移位。胼胝體膝段曲度張開。中動脈側裂段變直,向上移位,可在床頂線上1cm以上。頸內動脈床突上段變直、升高與側裂段呈對角線向上後方走行。側裂三角前部抬高。額頂升動脈分支變直、分離,也可向上移位。虹吸段可開大。脈絡膜前動脈常變直、增粗且向上移位。基底靜脈前段可向上向內移位。
(2)顳葉中部腫瘤
1)前後位像:大腦前動脈縱行段呈直線狀向對側移位,移位程度不定,有時較輕。大腦中動脈膝段變直,向內上方移位。輕者只有同對側比較才能查出,重者則水平段與側裂段形成一條直線從頸內動脈分支斜向外上,致使與大腦前動脈呈V形。嚴重時可呈向上內突之弧狀。頸內動脈床突上段拉直變長,且向內移位,分支也可抬高。
2)側位像:虹吸彎開大,甚至可使床突上段呈直線狀垂直上升。大腦中動脈側裂段中部明顯上移。側裂三角抬高。大腦中動脈水平段(M1)可被抬高、拉直與頸內動脈成一直線垂直上升,而與此段相連之側裂段突然成直角轉向後,并呈水平向走行。向上移位的大腦中動脈相當明顯,能到達胼周或緣動脈的平面。有時因腫瘤壓迫血管可部分閉塞。額頂升動脈也可向上移位。脈絡膜前動脈變直、增粗,向內并向上移位。腫瘤如侵犯鉤回或其附近,脈絡膜前動脈可呈圓弧形突向上。基底靜脈向內向上移位。大腦內靜脈向對側移位。
(3)顳葉後部腫瘤
1)前後位像:大腦前動脈縱行段呈直線狀向對側移位,有時移位較輕。側裂動脈分支向內側移位,側裂點向內向上移行,中動脈膝段多無變化,除非腫瘤累及顳葉中部。頸內動脈床突然上段與大腦前、中兩動脈主幹多無變形及移位。
2)側拉像:大腦中動脈腦凸面分支(M4、M5)升高,在床頂線上1cm以上,且可呈現弓狀向上突出。側裂點抬高。腫瘤近顳葉表面,可使角回動脈與顳後動脈及其分支拉直并分離。胼周動脈曲度可增加。額頂升動脈被壓向前。脈絡膜動脈因受壓而迂曲,後段可因海馬回下疝而向下移位。頸內動脈主幹與大腦前動脈多無明顯變化。基底動脈向內、向上移位,也可向下移位。大腦內靜脈向對側移位。
(4)顳葉深部腫瘤
1)前後位像:血管多無明顯變化。
2)側位像:大腦中動脈上移輕微。脈絡膜前動脈可升高變形,曲度加大且向內側移位。大腦後動脈可能向下移位并形成弓狀向下突出。基底靜脈可成角變形或扭曲。
4.腦電圖 顳葉腫瘤腦電圖檢查,局限性δ波發現率很高,約90%以上,δ波頻率較慢(0.5~2次/秒)并為持續性。背景α波多異常。顳葉各部位腫瘤腦電圖的特點表現如下:
(1)顳前腫瘤:多形性δ波比較局限於顳前導聯。背景α波一般不受影響。棘波發現率較高。在早期與額顳部腫瘤不易區別,因為兩者都可引起額外側、額前、頂下部的腦電圖改變;①額顳腫瘤的慢波主要出現在額外側、額前、顳前部,有時波及額後、頂部;②顳前腫瘤的慢波主要在顳前,可擴散到顳後、額前部和額外側;③懶波(一側性α、快波減弱或α波頻率變慢)在腫瘤周圍較明顯。
(2)顳後腫瘤:多形性δ波主要出現在顳後部和顳前部,可波及到頂下部、頂部和枕部。腫瘤周圍有快波減弱和θ波。病側背景的α波常有節律紊亂,頻率變慢,波幅變低或消失等改變,這些特點可以用來與顳前腫瘤作鑒別。
(3)顳頂枕部腫瘤:在顳後、頂下、頂和枕部均可出現明顯的δ波,但一般以頂下部為著。兩側特別是病側α波有明顯的紊亂并混有散在性δ波、θ波。
5.腦超聲波 顳葉腫瘤的超聲波檢查,其定位陽性率最高。除出現腫瘤波外,中線波向對側移位最明顯。腦室擴大或腦積水時,側腦室波的振幅增大,側腦室波和中線波的距離變大。
6.同位素腦掃瞄 顳葉腫瘤同位素掃瞄,根據腫瘤的性質、部位、大小及供瘤血管的不同而有不同的表現,一般說來,顳葉腫瘤的掃瞄陽性率較高。
7.腦CT檢查 CT診斷顱內腫瘤主要是根據腫瘤組織的密度改變和腫瘤對腦室系統的壓迫移位來判斷。有些腫瘤顯示密度高,CT圖像清晰;有的腫瘤因有鈣化沉著,對比清楚;有些腫瘤或因瘤組織壞死,或因病灶周圍水腫等變化而顯示為均勻或不均勻之低密度區。顳葉腫瘤多為膠質瘤和腦膜瘤,CT檢查多顯示為高密度區,亦有少數腫瘤有鈣化,囊變、壞死、水腫等顯示其不同的密度變化。側腦室和第三腦室常見受壓、變形、移位等。
顳葉腫瘤同額葉腫瘤一樣,病情發展比較緩慢。臨床上很少出現典型症狀。隨著病程的進展,有時腫瘤長到相當大時,才可出現癲癇發作,伴隨出現各種幻覺、精神症狀、視野的改變等。最後產生顱壓增高症狀。顳葉腫瘤常與下列顳葉疾病鑒別。
(一)顳葉膿腫 顳葉膿腫大多數繼發於顱外細菌性感染,以繼發性慢性化膿性中耳炎或乳突炎的耳源性腦膿腫最為常見,其次為外傷性感染和血源性感染引起的膿腫。顳葉腦膿腫,特別是顳葉慢性腦膿腫的臨床表現與顳葉腫瘤的臨床表現很相似,有時難以鑒別。但腦膿腫的臨床症狀,特別是全身感染症狀多發生在早期,絕大多數有感染病灶或近期感染史,常有脈緩,體溫雖有時增高,但大多數正常,血像白細胞及血沉可增高,腦脊液蛋白增高常較白細胞增高明顯。腦超聲波檢查可出現中線波向對側移位和膿腫波。腦血管造影有特徵性的表現。CT檢查可顯示邊界清楚的低密度區。詳細詢問病史和全面檢查,容易與腫瘤鑒別。少數難以鑒別的病人手術探查時才能確定診斷。
(二)硬膜下血腫 顳葉硬膜下血腫,臨床上并不少見,僅次於額葉,見於任何年齡,多有明顯外傷史,多在傷後3周以上出現臨床症狀,其症狀與顳葉凸面腫瘤相似。特別是受傷輕微而受傷當時無意識障礙,且時間較長的硬膜下血腫與腫瘤難以鑒別,可借助腦超聲波、同位素腦掃瞄、腦CT等檢查以助診斷,特別是腦血管造影檢查,在前後位像上見到梭形無血管區時可確定診斷。
(三)腦血管意外及高血壓腦病 某些顳葉腫瘤,特別是多形膠質母細胞瘤、轉移瘤,可以產生瘤內出血、壞死、囊性變而突然昏迷,有如卒中,特別是當病人患有高血壓、動脈硬化,就更容易被認為是腦血管意外而忽略顱內腫瘤的診斷。但其臨床表現與腦血管意外出血比較,仍較緩慢些,且大多數有顱內壓增高症狀,病情逐漸加重。另外,嚴重高血壓時,可發生急性腦水腫,也可出現劇烈頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力減退及各種局灶性腦症狀,因此,也需與顱內腫瘤特別是顳葉腫瘤鑒別。但其發病一般較急,血壓異常升高,或同時患有其它心血管、腎臟疾病。眼底檢查可見動脈變細,有出血或滲出。并經降血壓、脫水治療,症狀多可好轉,有助於鑒別診斷。對於鑒別困難者,可借助腦血管造影和CT檢查來確定診斷。
(四)蝶骨嵴腫瘤 蝶骨嵴部位最常見的腫瘤是腦膜瘤。依腫瘤所在的部位分蝶骨嵴外1/3、中1/3和內1/3三個部位。蝶骨嵴腫瘤的臨床表現因腫瘤所在部位的不同而異。外1/3腫瘤多出現病例顳骨隆起伴眼球突出,病側中樞性面癱和癲癇發作(以顳葉癲癇和局限性癲癇為主)等。顱內壓增高症狀多在後期出現。內1/3腫瘤表現為病側視神經萎縮和健側視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合徵)、嗅覺喪失、病眼鼻側偏盲和中心盲點擴大。因眶上裂和海綿竇受累而出現眶上綜合徵,少數病例有眼球突出。中1/3腫瘤視其生長方向可兼有部分內、外1/3腫瘤的表現,中1/3腫瘤最多見,當腫瘤巨大時,可壓迫顳極和影響額極,出現相應的局限性體徵,如對側中樞性面癱或精神症狀等。顱骨平片可見到相應部位的骨質破壞或增生,腦血管造影和CT檢查,都有特徵性的改變,易與顳葉腫瘤鑒別。
(五)顱中窩腫瘤 此部位最常見的是腦膜瘤。其臨床症狀早期表現為三叉神經刺激和損害症狀,部分病人表現為病側顏面部感覺減退和三叉神經痛。病側眼球運動障礙,可出現復視、眼瞼下垂、瞳孔散大等。累及視神經或視束時可出現視力減退、原發性視神經萎縮和同向性偏盲等。腫瘤晚期可壓迫顳葉內側出現幻嗅和鉤回發作等。顱底片可見顱中窩骨質破壞或增生,卵圓孔和棘孔擴大,岩骨及蝶骨可有破壞。腦血管造影顯示頸內動脈虹吸段明顯張開,大腦中動脈抬高,顱由窩可見腫瘤病理血管,較易與顳葉腫瘤鑒別。
(六)丘腦腫瘤 此部位腫瘤最常見為膠質瘤。臨床症狀表現複雜,主要的是丘腦(Dèjerine-Roussy)綜合徵,包括病變對側半身感覺障礙,尤其以深感覺障礙較顯著;病變對側肢體輕癱;病變對側半身自發性疼痛;病側肢體共濟失調;病側肢體有舞蹈或指划樣運動。丘腦腫瘤通常起病隱襲。腫瘤向內發展時精神症狀較為明顯;向丘腦下部發展可出現內分泌症狀;向丘腦外側發展影響內囊時可有「兩偏」(偏癱、半身感覺障礙)或「三偏」(兩偏加同向性偏盲)症狀,有時偶可出現錐體系受累症狀;向丘腦枕部發展除出現病變對側同向性偏盲外,還可累及四疊體,表現有雙眼上視不能、瞳孔不等大、耳鳴、聽力障礙等。概括上述,對顱壓增高病人,如出現「兩偏」或「三偏」症狀、精神症狀或基底節症狀等,應首先考慮丘腦瘤之可能。然後再通過腦電圖檢查、同位素掃瞄、腦室造影或CT等檢查,不難與顳葉腫瘤鑒別。