骨外軟骨肉瘤是軟組織發生的軟骨肉瘤。可分為粘液型，間葉型及分化型，由於分化型很少見，在此只介紹骨外粘液型軟骨肉瘤。

【病理改變】

1.骨外粘液型軟骨肉瘤

（1）肉眼所見　腫瘤呈多結節狀，包膜完整，切面分葉狀，粘膠樣，可有出血，囊變區。

（2）鏡下所見　細胞呈小葉狀分佈，在各小葉豐富的粘液狀基質中，小型腫瘤細胞呈索狀排列，可見到軟骨母細胞，細胞嗜酸性並且有空泡狀的細胞及小的濃染細胞核。

 2.骨外間葉型軟內肉瘤

（1）肉眼所見　腫瘤較大，多結節狀，切面灰白色魚肉狀，可有散在的小的軟骨樣組織。

（2）鏡下所見　腫瘤由未分化的間葉細胞構成，細胞呈紡錘形，核濃染，細胞質少，可見到分化好的島狀的軟骨組織，軟骨中心可有鈣化。

【臨床表現】

 1.骨外粘液型軟骨肉瘤  多數發生在中年，平均年齡50歲左右，男多於女，大腿和膝關節上下多見，一般在肌肉深層為多。

2.骨外間葉型軟內肉瘤  好發15～35歲的年輕女性，頭頸部多見，另外四肢、後腹膜也可發生。

1.骨外粘液型軟骨肉瘤  行腫瘤根治性切除，由於此腫瘤生長較緩慢，預後多良好。也可以發生轉移。

2.骨外間葉型軟內肉瘤  局部廣泛切除，由於肺轉移發生率高，預後不良。

【鑑別】

1.骨外粘液型軟骨肉瘤  要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型惡性纖維組織細胞瘤鑒別。

2.骨外間葉型軟內肉瘤  要與滑膜肉瘤鑒別。