【概述】

葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合徵（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，簡稱SSSS）曾稱新生兒剝脫樣皮炎（Dermatitis Exfoliativa Neonatorum）、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮鬆解症（staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis）、細菌性中毒性表皮壞死鬆解症（Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis）、Ritter氏病、新生兒角質分離症（Keratolysis Neonatorum）。本病是發生在新生兒的一種嚴重的急性泛發性剝脫型膿疱病，是在全身泛發紅斑基底上，發生鬆弛性燙傷樣大疱及大片表皮剝脫為特徵。偶見於成人。1966年發現中毒性表皮壞死鬆解症（Toxic Epidermal Necrolysis，簡稱TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病與TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病與TEN的臨床及病理完全相同。1967年Lyell根據不同的病因把TEN分為金葡型、藥物型、其他型和特發型，認為Ritter氏病是金葡型。1977年確定SSSS為一獨立疾病，與中毒性表皮壞死鬆解症分開。

【病因學】

本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴重皮膚感染。該型葡萄球菌可產生表皮鬆解毒素，造成皮膚損害。現又發現Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產生表皮鬆解毒素。試驗證明表皮鬆解毒素主要由腎臟排出。嬰、幼兒排泄很緩慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發生於成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合徵多見於患有腎炎、尿毒症、身體衰弱、免疫功能缺陷或有嚴重的葡萄球菌敗血症的人，可能與腎臟排泄功能和機體免疫功能低下有關。

【病理改變】

本病的組織病理為角化不全，角質層可呈網狀，棘細胞層水腫，棘細胞發生空泡及核凝縮，角質層和棘層之間有空隙。真皮有水腫及充血現象，血管周圍有中高炎性浸潤。

【臨床表現】

開始損害可發生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開始，局部皮膚潮紅，迅速向周圍擴展，在兩、三天內全身皮膚都可發紅，在紅斑基底上出現大小不等的水疱。並能互相融合成更大水疱。觸痛明顯，疱壁薄、鬆弛易破，尼氏徵陽性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤面，頗似燙傷樣。疱液為漿液性，也可混濁似膿疱病，疱液細菌培養常見金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂，頭部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼結膜均可受累，出現炎、鼻炎和角膜潰瘍等。病人常伴有發熱、腹瀉等全身症狀。有的因繼發支氣管肺炎、敗血症、膿腫或壞疽等而死亡，多發於嬰幼兒，經過急劇，死亡率較高。

【診斷】

根據起病急驟，皮膚廣泛性紅斑、鬆弛性大疱、表皮剝脫、尼氏徵陽性，多發生於嬰幼兒等特點可以診斷。

【治療措施】

1.注意嬰兒的清潔衛生，尿布應清潔，有化膿性皮膚病的醫護人員或家屬均不能與新生兒接觸。

2.加強護理、注意保暖。注意口腔和眼部護理。

3.早期應使用足量有效的抗生素，以清除存在體內的金葡菌感染灶，終止細菌毒素產生。并作抗生素敏感試驗，以便選用適宜抗生素。可給甲氧苯青黴素，成人為1～1.5g，肌肉注射每4～6小時1次，兒童按每日每公斤體重150～250mg，分4次肌注。或給紅黴素，劑量為80mg/（kg﹒d）靜脈滴注。對於耐青黴素酶菌株可選用先鋒黴素V號，鄰氯青黴素等，也可選用其它二代或三代頭孢。

4.注意水、電解質平衡、補充營養，加強支持療法，如輸血等。

5.關於激素的應用意見不一，禁止單獨使用激素。因激素可導致免疫抑制，單獨使用非但無益，反而有害。但也有人主張在早期應用抗生素同時可合併用激素，以減輕細菌的毒素作用。對一時難以明確病因和診斷的患者，可抗生素與激素合併應用，一旦明確是金葡菌型TEN，應立即中止激素的治療。

6.局部應使用無刺激性的殺菌劑，如0.5～1%新黴素乳劑外用。大疱疱膜最好移除，然後用1︰5000～1︰10000高錳酸鉀溶液或1︰2000黃連素液濕敷，清潔換藥用1%龍膽紫溶液塗擦等。

【鑑別】

1.落屑性紅皮症  損害為瀰漫性潮紅，表面附有大量糠狀鱗屑、無膿疱及糜爛，頭皮、眉、肢體屈側有脂溢性皮炎改變，病程慢性、使用足量抗生素治療無效。

2.新生兒膿疱病  某些臨床表現與本病類似，有人認為可能是同病異型。但新生兒膿疱病以膿疱為主，不形成全身紅皮症，尼氏徵陰性，無表皮鬆解，常於出生半月內發病。

3.非金葡萄型中毒性表皮壞死鬆解症  區別金葡型和非金葡型很重要，因兩者治療上有所不同，預後亦不一樣，非金葡菌型大多由藥物引起，而這部分病人實際上就是藥疹的一型，主要見於成人，皮損多形性，像多性紅斑，尼氏徵僅皮損處陽性；而金葡型者外表未受損害的皮膚尼氏徵也陽性。病理變化也不一樣。非金葡菌型表皮全層壞死，表皮下水疱；而金葡型為表皮淺層壞死，表皮內水疱。