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病名毛髮紅糠疹
別名Pityriasis pilaris、Pityriasis rubra pilaris、毛髮糠疹
【概述】

毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。

【病因學】

本病的病因尚不明瞭,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特徵,提示為一種維生素缺乏疾病(特別是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

【病理改變】

最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛髮。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

【臨床表現】

毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很像「雞皮疙瘩」的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很像銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

【診斷】

本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發於手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過度,及組織病理的特徵診斷一般并不困難。

【治療措施】

本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。

一、全身治療

  1. 維生素A:可口服維生素A,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用的發生。表現為食慾不振,皮膚瘙癢,毛髮乾枯,脫髮,口唇皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。
  2. 維甲酸類:常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg﹒d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg﹒d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可復發。
  3. 維生素E:每次100mg,每日3次口服,可增強維生素A療效。
  4. 皮質類固醇激素:僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解症狀,因此一般不宜採用。
  5. 免疫抑制劑:此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每週10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。
  6. 中醫中藥:以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
二、局部治療

局部治療應以潤膚,角質鬆解為原則,可選用3~5%水楊酸軟膏,10~20%尿素軟膏,10~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

三、物理療法

糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。

【鑑別】

  1. 銀屑病:損害為層層云母樣銀白色鱗屑,剝去鱗屑可見Auspitz現象,累及頭皮時,頭髮呈束狀,掌跖無角化過度,本病與毛髮紅糠疹在組織病理學上是截然不同的。
  2. 扁平苔蘚:損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發亮扁平丘疹,很少累及面部,頭皮及掌跖,組織病理有特異性。
  3. 脂溢性皮炎:本病早期不易與毛髮紅糠疹區別,但後期毛髮紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鑒別并不困難。

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