骨外尤文氏瘤是組織學上同骨尤文氏瘤一樣，而發生於軟組織中的腫瘤。

【病理改變】

1.肉眼所見　切面褐色，可有廣泛的出血、壞死、境界不清、包膜不完整。

2.鏡下所見　均勻的小圓細胞，胞漿少，境界不清，排列緊密，胞核圓形，核膜清楚，染色質細顆粒狀，可有嗜酸性小核仁，核分裂像較少。

【臨床表現】

多見於青壯年，85%在20～30歲，男女發病率相近，發生部位多數見於四肢及脊柱旁軟組織。腫瘤生長快，切除後易復發，往往早期即轉移，多見於肺和骨內。腫瘤呈不規則結節狀或分葉狀，往往與鄰近組織緊密粘連，質軟而脆。 

【治療措施】

由於腫瘤呈浸潤性生長，施行腫瘤廣泛切除術不易做到，術後極易復發，加之早期又常發生肺轉移，故此腫瘤單純依靠外科手段很難控制。而此瘤對化療、放療敏感，其治療應以化療、放療為主。一旦病理診斷明確，首先應盡快開始全身化療，我們的經驗，直徑10cm左右的腫瘤，1～2次化療後即可完全消失。所用化療多常用阿黴素、環磷酰胺、長春新鹼等，已經施行手術切除的病例，除化療外，手術部位輔加放療是妥當的。

要與橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、淋巴肉瘤鑒別。