混合結締組織病是一組具有紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病或其他部分結締組織混合症狀，血中有高滴度ENA抗體，尤其是抗核糖蛋白抗體陽性率最高。腎受累少，對皮質激素反應好，預後良好。

【臨床表現】

1. 系統性紅斑狼瘡樣表現，面部可有蝶形斑、疤痕性盤狀紅斑狼瘡或亞急性皮膚性紅斑狼瘡樣疹、關節炎、脫髮、光敏等。
2. 系統性硬皮病樣表現，85%有雷諾氏現象，早期即有，手指腫脹、硬化、指端變細如臘腸樣，食道蠕動減慢。
3. 皮肌炎樣表現，眼瞼紫紅色水腫性斑，指關節背紫紅色丘疹和萎縮性斑，近端肌無力，肌痛。
4. 心、肺、肝、脾及中樞神經系統可受累，可全身乏力和發熱。
5. 高效價抗nRNP抗體（有特徵性），抗核抗體呈斑點型，且滴度高，血清肌梅升高，貧血，白細胞下降，γ球蛋白高，血沈快。

【診斷】

1. 臨床兼有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬皮病三者的部分混合症狀，難以確診屬哪一種疾病。
2. 明顯早期即有雷諾氏現象，手指硬性腫脹，如臘腸樣，面部水腫、皮膚繃緊、增厚、彈性差。
3. 血清高效價抗nRNP抗體和斑點型螢光抗核抗體，且滴度高，即可確診。

【治療措施】

治療原則

1. 一般治療；
2. 血管擴張藥、抗炎藥、軟化皮膚藥物；
3. 對症治療；
4. 支援療法。

1. 一般輕型病例可用框限「A」皮質激素，雷公藤、複方丹參片，加強保暖，勿受寒，及過勞和支援療法；
2. 伴發、肺、心、腦、胃腸道病例可用秋水仙，加大激素量和免疫調節藥及選用框限「B」及「C」等；
3. 以往認為本病預後好，最近發現死亡率達4～7%，可因肺動脈高壓，腎功不全，心肌炎、心梗、心衰、結腸穿孔、腦栓塞、泛發性血管炎等嚴重併發症而死亡。

【治癒標準】

1. 治癒：症狀消失，皮損消退，實驗室檢查恢復正常；
2. 好轉：大部分症狀消失，皮損消退50%以上，實驗室檢查趨向正常；
3. 未癒：症狀未完全消失，皮損消退<50%，實驗室檢查改善，或未全恢復正常。