病名 | 落葉型天疱瘡 |
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天疱瘡是一組嚴重的慢性復發性大疱性皮膚病。
本病病因尚未闡明,目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫螢光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天疱瘡抗體),主要是IgG,血清中天疱瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天疱瘡抗體的反應部位病理組織學上是天疱瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水疱,特徵是極易破潰并形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky徵陽性。
皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身症狀輕重不一。
a、直接法:病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
b、間接法:在患者血清中,大約100%有天疱瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。
紅斑性天疱瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類似紅斑狼瘡所見。
疱底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。
增殖型天疱瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸胞小膿腫形成。
落葉型天疱瘡和紅斑型天疱瘡棘融解性水疱發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。
第1→第4週一次10mg。第5→8週一次25mg。第9→第12週一次50mg→ .第13周後一次50mg。總量可至1000mg。
a、毒熱熾盛型:法宜清熱解毒,涼血清營。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克,大便乾燥者加大黃。
b、心火脾濕型:法宜清心瀉火。方用茯苓、白朮、蒼術、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒,生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花、金雀花,大便乾燥者加大黃。
c、氣陰兩傷型:法宜益氣養陰,清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。