【概述】

先天性垂直距骨又稱為先天性凸形外翻足，主要畸形是原發性跟距舟關節脫位，舟骨移向距骨頸的背側，將距骨鎖在較垂直的位置，形成船形足畸形。

【發病機理】

一般認為本畸形是在胚胎前三個月內業已形成。臨床上有弧立型和伴發型兩種。後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13～15、18等先天性疾病中的一個畸形。弧立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發育受阻所致。Bitsila用幼兔做實驗，同時切斷趾長伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，并造成腓腸肌短縮，結果成功地建立了垂直距骨的動物模型。因此，他提出原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學者發現某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群，認為與遺傳因素有關。

病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側形成關節，把距骨鎖在垂直狀態。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發育不良而變短，背側形成關節面。舟骨近端關節面向跖側傾斜。跟骨向後外側移位。跟骨前部向外側偏斜并屈向跖側。載距突發育不良而失去支撐距骨的作用。足外側柱凹陷，內側柱相對變長。

軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側韌帶攣縮，是影響復位的主要因素。分岐側韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向後外側移位的整復。而跟舟跖側韌帶、距舟跖側及內側關節囊則被拉長。脛前肌、趾長、𧿹長伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長肌、脛後肌肌腱移向踝前方，起著背伸肌的作用（圖1）。

圖1 先天性垂直距骨及肌腱的異常改變（1.趾伸肌腱  2.三角韌帶  3.脛骨  4.脛前肌  5.腓腸肌  6.比目魚肌  7.趾長屈肌  8.脛後肌  9.𧿹長屈肌  10.跟腱  11.𧿹長伸肌  12.第一跖骨  13.脛前肌腱  14.十字韌帶  15.第一楔骨  16.舟骨  17.跟舟跖側韌帶  18.距骨頭  19.脛後肌腱  20.趾長屈肌腱  21.𧿹長屈肌腱  22.跟骨）

【臨床表現】

患兒出生後即能發現這個具有特徵性畸形足。足底凸出呈「搖椅」樣外觀。前足外展并背伸，距骨頭突向足底內側，後足則固定在跖屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長伸肌和腓骨長短肌張力增加，限制前足跖屈和內翻活動。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨礙踝關節背伸活動。

患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態笨拙。站立時前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重，但跟骨後部多不能觸及地面。

X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於跖屈的位置，前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部，跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側（圖2）。正位片上可見跟距角明顯增大（正常值為20°～40°）。當舟骨出現骨化後，可顯示出其移位到距骨頸的背側。

圖2 A.正常足側位片所顯示的跟距角及脛距角 

圖2  B.先天性垂直距骨跟距角及脛距角均明顯減小，跟骨軸線向骰骨跖側移位

【治療措施】

由於本畸形比較僵硬，故治療越早越好。通常認為出生後的三周內，是治療本病的最佳時機，採取手法整復有可能成功。手法整復的順序是，先被動牽拉腓腸肌和跟腓韌帶，操作者一手向遠端和內側牽拉足跟，另一手推擠跟骨前端，需維持10秒鐘，繼之將前足向跖側、內翻和內收方向牽拉，使背伸、外翻肌拉長；然後向遠端牽拉前足，以牽長脛舟、距舟韌帶，并逐漸使前足內收和內翻。每個動作要技術10秒鐘，每次應堅持15分鐘。最後用長腿石膏固定，保持前足跖屈、內翻及後足背伸的位置上固定。一般每2～3天更換一次石膏，并依上述步驟反覆進行手法整復，牽拉攣縮的軟組織。大約4～6周之後，可試行閉合復位。開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨，使舟骨位於距骨頭之上，跟骨位於距骨之下。然後從足內側向背側推擠距骨頭，牽拉足跟使其內翻，同時把前足跖屈、內翻，使距舟關節恢復正常的解剖關係。經X線片證實復位成功後，從第一、二趾間閉合穿入一枚克氏針，把楔骨、舟骨與距骨固定，并用長腿石膏固定。開始保持前足跖屈、內翻，後足和踝關節跖屈位固定。每2～3周更換一次石膏，并使患足逐漸背伸。通常用石膏固定8～10周。

若閉合復位不滿意，患兒已三個月，應採取切開復位。手術鬆解攣縮的關節囊及韌帶，主要包括：①距舟韌帶背、外側部分；②脛舟韌帶、分岐韌帶；③跟骰關節囊背、外側部分；④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時，延長攣縮的肌腱，如跟腱、脛前肌腱、趾長伸肌腱和腓骨長短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關節復位，恢復足的正常力線後，用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然後緊縮縫合跟舟跖側韌帶、距舟關節囊跖側及內側部分，將脛後肌腱向遠端移位，固定在第一楔骨的跖側。術後用長腿石膏固定8～12周。通常在術後六周拔出克氏針。

當患兒4歲之後方開始治療，其足內側柱已明顯變長，阻礙距舟關節復位，需在切開復位時，切除脫向背側的舟骨，使第一楔骨與距骨頭相關節。以後通過生長和塑型，距骨頭可佔據切除舟骨所留下的空間。如患兒已大於8歲仍未治療者，採取切開復位、舟骨切除治療，不僅難以成功，且易併發距骨壞死。所以應推遲到10歲之後，再作三關節固定術。

【鑑別】

先天性垂直距骨具有特徵性表現，其足底凸出似船形，並有前足外展，而且出生後即可發現，容易與常見的先天性馬蹄內翻足相鑒別。由於某些神經肌肉性疾病，如脊髓灰質炎，多發性關節攣縮症，也可產生凸形外翻足畸形。但是，後天性凸形外翻足出現較晚，且有原發性疾病的其它表現，也不難與本病相區別。