【概述】

多形滲出性紅斑（erythema multiforme exudativum, EME）是一種皮膚-粘膜病的急性滲出性炎症，又稱之為多形紅斑(erythema multiforme, EM)。由於本病有滲出這一突出的表現特點，為此應稱之為多形滲出性紅斑更為確切；從病名上顧名思義概括得完全。

【病因學】

由於多形滲出性紅斑的病因迄今尚未明確，所以病因學說較多。

1. 藥物過敏反應：主要指對具有過敏體質者而言，他們在使用某些藥物後，容易引起變態反應，在皮膚、粘膜上出現多少不等的多種形態的紅斑、水疱、糜爛等。常見的有關致敏藥物如磺胺類、抗生素、巴比妥類、保泰松、退熱藥、代蘭丁或卡馬西平等。
2. 免疫因素：許多學者研究了免疫與多形滲出性紅斑的關係，認為免疫因素也是發病的一種可能的因素。如Kraeger等(1973)測定了5例多形滲出性紅斑患者的巨噬細胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA)，其中2例MAA增加。Safai等(1975)報告了兩例由臨床與組織學診斷的大疱性多形滲出性紅斑患者血清和疱液中IgG均有升高現象；而早期疱液中補體成分下降，免疫複合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫螢光法觀察17例多形滲出性紅斑的皮膚切片，發現所有在發病24h內早期損害的標本中，均在乳頭層的小血管上顯示有C3和/或IgM沉積。
3. 病毒感染：Soltz-Szots(1963)報告用單純疱疹病毒疫苗治療復發性單純疱疹時誘發了多形滲出性紅斑。Shelley(1967)用單純疱疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射，複製了多形滲出性紅斑的發生。除單純疱疹病毒外，柯薩奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白質炎病毒等都可作為抗原而誘發本病的發生，故多形滲出性紅斑被公認為係一種變態反應。
4. 細菌感染：主要是化膿性球菌感染，它們作為抗原而致病。包括溶血性鏈球菌、葡萄球菌、布魯氏桿菌、白喉桿菌、類丹毒桿菌等。
5. 支原體感染：目前認為肺炎支原體是一種使人致病的病原。如Lyell等(1967)從2/13例嚴重多形滲出性紅斑的水疱中分離出肺炎支原體、且補體結合抗體效價升高。又從另外5例多形滲出性紅斑患者的口咽部分離出肺炎支原體、口腔支原體和人類支原體I型。關於支原體的致病作用，目前認為可從兩個方面解釋：一方面是支原體膜及其代謝產物直接粘附於呼吸道而致病；另方面是變態反應。
6. 其它因素：如患者精神緊張、過度疲勞、食物過敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可誘發本病。

【病理改變】

上皮細胞角化不全，細胞內或細胞外水腫，上皮層可見炎細胞，主要為單核細胞和多形核細胞；上皮內或上皮下水疱形成；上皮的表層組織可有嚴重液化變性；由於水疱下基底細胞變性，上皮內水疱又可變成上皮下水疱；基底膜變薄或消失；固有層有炎細胞浸潤，為嗜酸細胞和多形核細胞；尤其是小血管擴張、充血明顯，血管內皮細胞腫脹，有紅細胞滲出。

【臨床表現】

本病有自限性；好發於青壯年男性；起病急驟，病前多有頭痛不適、口乾咽痛、倦怠等前驅症狀；發作時關節酸痛及體溫升高。一般分為輕型和重型兩種。

一、輕型

本病之輕型 主要指發病於口腔粘膜或伴發皮膚病損者，一般全身症狀較輕。

1. 口腔粘膜：口腔粘膜的損害可以單獨發生，也可與皮膚同時或先後發病。病損可以發生在口腔粘膜的任何部位。
   1. 唇部：多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70% 在唇部發生損害，故唇為本病的好發部位，而且以下唇為多見。初起時局部充血、水腫，在粘膜上所出現的紅斑不如皮膚紅斑那麼明顯和邊界清楚，口腔粘膜由於言語、進食的摩擦運動，易致水疱破潰，所以常難以見到水疱期，檢查常見唇內粘膜、唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面，滲出多，並有緩慢的自發或激發性滲血，以致血痂層層加厚；最終形成紫黑色繭狀血痂。在言語、進食而牽拉唇部時易致出血加重；晨起可見上下唇粘連，唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋，不能張口。
   2. 口腔內部：口腔內發病的一般多在頰部。其臨床表現也主要是充血、水腫、糜爛、滲出，而滲血現象不若唇部明顯。其滲血現象由於涎液分泌、沖洗作用而易被忽略，在問診中有的患者會憶及涎液中含有血跡現象。
2. 皮膚表現：多形滲出性紅斑在皮膚上的表現是明顯的。主要多見於手、足背及四肢伸側或顏面出現各種形式的圓或橢圓形紅斑，常對稱地散在分佈。初起紅斑為鮮紅色，可略凸起，逐漸轉變成暗紅色，在病變發展中，紅斑呈離心性擴大，故形成外圈鮮紅、內圈次之，中央則為陳舊之暗紅色，狀若彩環，或類似靶環，現稱之為皮膚靶樣紅斑，此乃本病的皮膚特徵。這種紅斑中心也可出現水疱，甚至水疱中有出血點，有時呈深在性水疱并不凸起。患者覺局部灼熱、瘙癢不適。

二、重型

重型是指本病的嚴重型。1922年Stevens與Johnson首先報導了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑，屬本病之嚴重型，又稱之為斯-約綜合徵(Stevens-Johnson syndrome)。即除全身症狀較重外，同時有多器官損害。

1. 全身情況：全身症狀明顯、較重，如體溫升高，甚至達40℃，頭疼，咽痛，甚至伴有關節酸痛等。化驗血象表現白細胞總數及淋巴細胞上升，血沉急劇加快。來診時見患者急性病容，面部潮紅，雙目閉合，倦怠少言，甚至已近虛脫。
2. 口腔粘膜或唇部：局部充血、水腫，伴有或大或小的糜爛面，滲出、滲血，涎液增多，唇紅損害區有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。
3. 皮膚：皮膚有典型的靶樣紅斑，多少、大小不等，相近的紅斑可重疊或融合。
4. 眼部：一般為雙目呈急性炎症，結合膜充血、瞼腫、內眥糜爛，分泌物多，羞明狀。表現為結膜炎或角膜炎，有時眼部出現各層次的炎症。
5. 陰部：生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛，疼痛不適。
6. 其它：還可併發氣管炎、支氣管炎及肺炎等。

上述多器官表現的損害，在口腔主要是充血、水腫與糜爛，皮膚上出現靶樣紅斑，再合併其它1～2個部位病損，診斷即可成立。這種多器官病損，屬於多竅糜爛性外胚層病，現統稱之為Stevens-Johnson綜合徵。

【治療措施】

1. 分析用藥史：分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史；停服可疑致敏食物與藥品等，如所用藥物是屬必需而不能停用者，應設法更換藥物。并給營養性流質、軟食等。
2. 全身用藥：參見藥物過敏性口炎的全身治療。
3. 局部處理
   1. 餐前可用1%普魯卡因溶液含漱3～5min以止痛；
   2. 濕敷：適用於唇部糜爛、滲出多時或用於揭除血痂時，可用0.02%呋喃西林濕敷或溫生理鹽水進行濕敷，以助消炎、減少滲出，或用以軟化痂皮，便於揭除、敷藥；
   3. 敷貼抗生素製劑 當糜爛面滲出減少時，可用抗生素藥膜貼敷，每日多次。寢前，為防止上下唇部粘連，可塗布抗生素軟膏，如金黴素或紅黴素軟膏等。

【鑑別】

本病之輕型應與藥物性口炎、接觸性口炎相鑒別；本病之重型-Stevens-Johnson syndrome需與Behcet syndrome相鑒別。