起源於骨周圍的骨膜，向骨外生長，但趨於包繞骨幹，較為罕見，男女發病率相似，雖可見於任何年齡，但一半以上大於30歲。

【病理改變】

組織不形態極不一致，造成診斷困難，有的類似良性腫瘤，有的酷似硬化型肉瘤，後者可破壞皮質，侵入髓腔，預後不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽，其似良性骨軟骨瘤。

【臨床表現】

臨床症狀輕微，可以無痛，僅表現為腫塊，有時腫塊甚大，如位於股骨下端後方，可以影響正常關節活動。

自然病程類似良性，75%生長緩慢，反覆切除後可以反覆發作，仍可生存5年以上，25%為侵襲性，生物學行為近似硬化型肉瘤。

主要見於長骨幹骺端，尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端

X線或見許多新骨形成的巢，緩慢生長，趨於集合成腫瘤塊物，邊緣常分葉狀、圓形，瘤體內有小的骨小梁，早期與母骨分界清楚，可見狹條透亮區。繼續生物則界限消失。深部緻密、均勻。侵襲差者，皮質和松質骨不受累；侵襲明顯者，皮質破壞，侵蝕髓腔，產生溶骨區，間以新骨形成灶，CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價值。轉移較晚，但也有少許富有侵襲性的發生早期轉移。

取決於部位、大小和侵襲性，按照Farn和Huvos的分級，Ⅰ-Ⅱ級可以大塊切除，當然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級則首選截肢加上大劑量多種化學藥物治療，選用的藥物以針對腫瘤繁殖週期為主。

【鑑別】

骨化性肌炎及骨瘤等與創傷後鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。後者如羽毛狀，趨於在軟組織沉積，少數可以緻密、圓形，其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。