先天性尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少見畸形。雙側受累者占60%。男婦發病率無差別。

【病因學】

本畸形在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎發育過程中，尺橈骨均起自中胚層組織。當胚胎第5周時，尺橈骨軟骨杆之間不發生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發生於胎兒晚期。

【病理改變】

本畸形一般分為三型：第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合，尺橈骨上端融為一起，其中間無皮質骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如（圖1A），後者常累及雙側，橈骨幹彎曲，比尺骨粗大而長。尺橈骨遠端之間一般不發生融合，第Ⅱ型為橈骨小頭向後脫位，近端與尺骨幹上部融合（圖1B）。第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接，阻礙前臂旋轉功能，這一型不是真正融合，但臨床表現一致。

圖1 先天性橈骨融合

（A）第Ⅰ型（B）第Ⅱ型 

【臨床表現】

尺橈骨之間無活動性，前臂固定在旋前位，旋後功能喪失，肘關節伸直活動部分受阻，腕關節可自由活動。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關，如單側受累，功能影響小。患肢前臂較瘦，外形彎曲。由於橈骨小頭發育不全或前、後脫位，正常部位的橈骨小頭可見一局部凹陷。 

根據臨床表現和X線攝片可作出診斷。

【治療措施】

對每殘病人的畸形程度要真估價，從而決定是否需要手術治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術，因為療效往往很差。如前臂旋前固定畸開有嚴重，超過60°，可進行尺橈骨近端1/3處旋轉截骨術，使前臂處於功能位。一般採用Kelikian氏旋轉術可獲得前臂一定旋轉活動範圍。其方法是尺骨幹遠端部分切除加上尺側屈腕肌腱移位來恢復旋後功能，但療效有時不肯定。