【概述】

脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經受壓的重要原因之一，必須與退變性脊椎病引起者鑒別。本節脊髓腫瘤一詞屬廣義，還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結構所發生的腫瘤。

【流行病學】

發生率：原發脊髓腫瘤每年每10萬人口發病2.5人。兩性發病率相近，惟脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發生率較高，但按各段長度比例計算，發生率大致相同。

【臨床表現】

症狀：脊髓腫瘤引起的脊髓和神經根壓迫症狀，與退變性脊椎病引起者相似。

（一）髓內腫瘤　脊髓內腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內瘤常侵犯多節段脊髓，累及後根入口區可引起根性痛，但不常見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束徵出現較晚，多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現，脊髓半切綜合徵則少見，腦脊液改變多不明顯，Queckenstedt試驗多不顯示梗阻。

（二）髓外腫瘤　包括硬膜內硬膜外腫瘤。前者常見的是神經膜瘤（包括神經纖維瘤）、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的55%。後者占25%。髓外瘤累及脊髓節段一般較少。多無肌肉萎縮，但馬尾部腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現，常有脊髓不全半切綜合徵，腦脊液改變出現較早，Queckenstedt試驗多顯示梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。

神經定位體徵：這裡是指縱向定位，即不同節段病變的神經系統體徵。

（一）顱頸交界區　該區腫瘤可累及第11、12顱神經，使後柱受壓，引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙，四肢表現為上運動神經無損害，C₂支配區可有感覺障礙。

（二）頸脊髓區　上頸髓區病變可有枕、頸區痛及感覺異常。病變節段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋後肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側，肱二頭肌及旋後肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應皮節以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側。第8頸髓病變引起手內在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner徵，感覺障礙累及臂內側，第4、5指。

（三）胸髓區　臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正常可出現Beevor徵，即病人、仰臥，對抗胸部所加阻力坐起時，臍向上移動。下腹壁反射消失。

（四）腰髓區　可借感覺和運動障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經根時，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進，踝陣攣出現。該水平馬尾神經受累引起小腿馳緩癱，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現為一側小腿痙攣癱，另一側馳緩癱。

（五）圓錐和馬尾區　早期症狀可有腰痛，鞍區及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經痛。括約肌功能障礙出現較早。可出現下肢馳緩癱，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節特別是鞍區可有感覺喪失，偶爾出現腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。

【輔助檢查】

X線檢查：部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。

1.脊椎骨質破壞，錐體部分或椎弓根呈現透光改變，椎骨蹋陷。

2.椎弓根輪廓和距離改變，椎間孔擴大，椎管局限性擴大。

3.椎旁組織變形，腫物起源於椎旁組織，或是經椎間孔擴展。

4.骨的增殖現象可見於肉瘤、骨血管瘤和腦膜瘤。

脊髓造影：用於定位脊髓或馬尾受壓水平，造影劑梗阻完全或近於完全時，髓外硬膜內腫瘤常有杯口狀梗阻端，髓內瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓，造影劑柱被擠向一側。

CT及CTM：要求神經系統檢查能正確提供CT檢查的病變部位，脊髓內、脊髓外腫瘤均可準確顯示，椎骨的破壞容易明確。

MRI：大部分脊髓腫瘤包括轉移瘤的T₁加權圖像信號減低或不變。T₂加權圖像則信號增強，但骨母細胞瘤，部分前列胰癌骨轉移信號減低。

【治療措施】

脊髓腫瘤引起神經系統功能障礙的唯一有效治療方法是手術切除。當神經系統症狀嚴重或進展迅速時，手術應按急症執行。脊膜瘤，神經鞘瘤等髓外硬膜內腫瘤被切除，解除對脊髓壓迫後，後果很好，有時嚴重的痙攣癱持續多年仍可完全恢復。而星形細胞瘤、室管膜瘤等髓內腫瘤與正常脊髓界限不清，難以準確徹底切除，效果較差。硬膜外轉移瘤常侵蝕脊髓，破壞其血運，減壓述效果不穩固或不能緩解症狀。近年來由於顯微外科器械、手術技術的進步，手術顯微鏡的日趨完善，激光的應用以及SEP用於監護，手術成功率提高，致殘率下降。

【鑑別】

脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別，如粘連性蛛網膜炎、多發硬化、肌萎縮性側索硬化、脊髓空洞症。需鑒別的骨科疾病為脊柱結核、脊柱的退變病。

1.脊柱結構病多有低燒、盜汗等慢性中毒症狀，病變多侵蝕椎間盤與相應椎體緣，椎旁寒形膿瘍有助於鑒別診斷。

2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經受壓。中年以後脊柱退行變的影像學徵象幾乎都存在，與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細緻的神經系統評價，輔助以影像學檢查。