上皮樣肉瘤為一獨特而罕見的腫瘤，組織來源尚不明，1970年由Enzinger首次報告。

【病理改變】

1.肉眼所見　表淺性腫瘤，1至數厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。

2.鏡下所見　主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

【臨床表現】

好發20～40歲，四肢末端多見，文獻報告一半發生於手部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。 

【診斷】

本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節，以及結節中央變性或壞死。

【治療措施】

本瘤局部復發率高，有報告達80%，另外有10～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，并考慮行引流區淋巴結清掃。

此瘤生長緩慢，術後10年生存率達50%，也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人。