惡性組織細胞病是組織細胞及其前體細胞異常增生的惡性疾病。臨床以高熱、脾腫大及全血細胞減少為主要特徵。

【診斷】

一、病史及症狀

1．病史提問：注意起病緩急，是否伴有發熱、肝脾淋巴結腫大及進行性衰竭。

2．臨床症狀：頭昏、乏力、心悸，不規則發熱，多為高熱；侵潤組織器官症狀：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

二、體檢發現

貧血外貌，皮膚可有出血點、瘀斑、結節、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾及淋巴結腫大，晚期出現黃疸及組織細胞侵潤組織器官後出現的相應體徵。

三、輔助檢查

1. 血象：全血細胞進行性減少，塗片可見少量異常組織細胞，偶見幼粒、幼紅細胞。

2. 骨髓象：多為增生活躍，可見數量不等的異常組織細胞，一般>10%，查到多核巨組織細胞為診斷主要依據，巨核細胞多減少。

3. 組織病理學檢查：正常組織結構破壞，查見各種異常組織細胞侵潤可確診。

4. 細胞化學染色：酸性磷酸酶呈瀰漫性陽性；蘇丹黑染色陰性；中性粒細胞鹼性磷酸明顯減低。

惡性組織細胞病應與反應性組織細胞增多症、急性白血病、骨髓轉移癌、再生障礙性貧血等疾病鑒別。

【治療措施】

1. 支持治療：同急性白血病。

2. 化療：CHOP方案：環磷酰胺600mg/m2，阿黴素30mg/m2，長春新鹼1.4mg/m2，均於第1天靜脈注射，強的松40mg/m2，第1~5天 口服。COPP方案：用法同淋巴瘤。

3. 骨髓移植：有條件病人應行異基因骨髓移植，部分病人可治癒。