先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一，我國較西方高，女多於男，約1.5：1。先天性膽道閉鎖的病因目前尚不清楚，臨床上分為可矯治型和不可矯治型。前者及時治療效果好，後者效果較差。

【臨床表現】

1. 進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色；
2. 腹脹，肝大，腹水。

【診斷】

1. 進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色；
2. 腹脹，肝大，腹水；
3. 肝功能異常；
4. B超示膽道閉鎖；
5. CT示膽道閉鎖。

【治療措施】

1. 可矯治型：行膽腸Roux-y吻合；
2. 不可矯治型：行Kasai術或肝移植。

【治癒標準】

1. 治癒：黃疸消退，大便正常，肝功正常，膽道可恢復正常；
2. 好轉：黃疸減輕，大便基本正常，肝功基本正常，肝無繼續增大；
3. 未癒：無變化。