【概述】

急性顱內壓增高徵（acute intracranial hypertension）是由多種疾病所致的一種常見症候群，重者可迅速發展，形成腦疝，危及生命。

【病因學】

（一）腦組織容積增大

1. 瀰漫性腦水腫
   1. 感染：腦炎、腦膜炎（特別是流行性腦脊髓膜炎）、重症肺炎、中毒性痢疾、敗血症等引起中毒性腦病。
   2. 腦缺氧：窒息、溺水、心跳驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續狀態等引起的嚴重腦缺氧水腫。
   3. 腦外傷、瑞氏綜合徵等。
2. 局部腦水腫
   1. 腦腫瘤：特別是迅速發展的腦腫瘤。
   2. 顱內出血：新生兒顱內出血、血液病（血友病、白血病、血小板減少性紫癜等）。
   3. 腦囊蟲、囊腫等病變鄰近的腦水腫。

（二）腦脊液的動力學障礙

1. 交通性腦積水：腦脊液在腦室系統以外受阻，見於腦外傷、感染、先天畸形等。
2. 腦室系統的腦脊液流動受阻，如先天畸形、感染、腫瘤等。
3. 腦脊液分泌過多或吸收障礙。

（三）腦血容量增大

1. 靜脈回流受阻：上腔靜脈綜合徵。
2. 代謝障礙所致腦血流量增多。
   如缺氧或各種原因引起的高碳酸血症所致的腦血管擴張。
3. 高血壓或高容量血症及水電解質紊亂等。
4. 血管自動調節反射失效：如外傷、腫瘤、腦缺血、嚴重的高血壓或低血壓。

在正常情況下，顱腔內腦實質、腦血流量與腦脊液量保持相對恆定，使顱內壓維持在正常範圍0.59～1.57kPa（60～160mmH₂O）內。當三種中任何一、二種物質的容量增加，其他二或一種物質代償性地減少，以平衡顱內壓。但顱腔內容積實際可調節範圍很小。當其增加容積超過代償限度時，就必然導致顱內壓升高。在小兒側臥位安靜狀態下測腦脊液壓力≧1.96kPa（200mmH₂O）時，即為顱內壓增高；若≧4.9kPa（500mmH₂O）時為嚴重顱內壓增高。此時常引起腦組織嵌入孔隙形成腦疝。

【臨床表現】

（一）顱內壓增高症

頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫是年長兒顱內高壓症三大主徵。頭痛較劇烈，清晨尤重，當咳嗽、噴嚏、頭部位置改變時加重。新生兒常睜眼不眠、呈腦性尖叫和前囟膨隆緊張。嬰幼兒因顱縫裂開、前囟未閉的代償作用，頭痛不如兒童明顯，常表現為躁動不安、揉鼻、挖耳等。嘔吐常呈噴射狀，多不伴有噁心，後顱窩腫瘤時嘔吐更嚴重。雙側視神經乳頭水腫為顱內高壓重要標誌之一。小動脈痙攣，靜脈擴張，甚至視網膜水腫。少數病例可因動眼、外展神經麻痺出現復視。由於中腦受壓，中腦網狀結構受損可致意識障礙、表情淡漠、反應遲鈍、昏睡或躁動，嚴重者昏迷。肌張力增高，當大腦皮層運動區受刺激時可出現驚厥。當延髓受刺激時可產生代償性血壓增高，脈搏減慢，呼吸中樞受損害時，呼吸先快，後節律不整甚至暫停。嬰幼兒可見前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大，反覆驚厥和中樞性呼吸衰竭等。

（二）腦疝

1. 小腦幕切跡疝（顳葉溝回疝）小腦幕上顱內高壓時，受累側顳葉疝入小腦幕切跡。表現為患側瞳孔先縮小，或忽大忽小，繼而擴大，瞳孔兩側不等是小腦幕切跡疝的特點。對光反射減弱或消失，昏迷，伴有中樞性呼吸衰竭、對側或雙側肢體中樞性癱瘓。
2. 小腦扁桃體疝（枕骨大孔疝）後顱窩病變時，小腦扁桃疝入枕骨大孔。表現為頸項強直，頭部向後仰，四肢強直性抽搐，瞳孔常呈對稱性縮小，繼而擴大，對光反射消失，瞳孔及眼球固定，昏迷加深，呼吸節律不整，心率先快後慢，血壓先高後低，直至呼吸心跳驟停。

【診斷】

早期診斷極為重要。具有頭痛、嘔吐與視神經乳頭水腫的典型表現，易於診斷。確診後即應查找病因，在病情允許情況下，有選擇的進行以下幾項檢查，做為病因診斷的依據：腦超聲波檢查、顱骨透照、CT掃瞄、頭顱X線拍片、硬膜下或腰椎穿刺等。凡有顱內壓增高者，腰椎穿刺要慎重，以免誘發腦疝。若必須穿刺以明確診斷者，術前靜脈注射甘露醇，術中控制腦脊液流速及量，禁做奎氏（壓頸）試驗，術後平臥2～4小時，并進行嚴密觀察。

【治療措施】

1. 降低顱內壓：應密切觀察病情變化，警惕腦疝發生，首選高滲性脫水劑20%甘露醇1～2g/kg，靜脈滴注，在30～60分鐘內注完，每4～6小時一次，症狀好轉後每8～12小時一次。當出現急性腦疝時，如不及時搶救，很快導致死亡，此時應用20%甘露醇快速靜脈滴注或靜脈推注，在10～30分鐘內輸注完畢。一般用後10～20分鐘即產生降壓作用。30分鐘達作用之高峰，如半小時後病情不見好轉可重複應用。
2. 利尿劑：首選速尿每次1～2mg/kg或利尿酸鈉每次0.5～1mg/kg，溶於10%葡萄糖內靜脈注射，每日2～3次，亦可肌注。為減少腦脊液容量，可口服醋唑磺胺（diamox）除利尿外尚能抑制腦脊液生成，劑量為10～30mg/kg﹒次，1日1次。
3. 腎上腺皮質激素：具有非特異抗炎、抗毒作用，可降低血管及血腦屏障通透性，防治腦水腫。應用地塞米松0.25～0.5mg/Kg，每日一次靜滴。
4. 液體療法：原則為「補脫兼顧」，強調限制入水量，不宜過多補液，一般按30～60ml/kg﹒d，保持患兒呈輕度脫水狀態。如有腦疝發生應快脫慢補；腦水腫合併有心腎功能衰竭、肺水腫時，應先利尿後再慢脫慢補；腦水腫合併休克時，應邊補邊脫或先補後脫，同時注意糾正酸中毒及電解質紊亂，必要時輸血或血漿。
5. 防治呼吸衰竭。
6. 病因治療：針對不同病因進行有效治療。