本症原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。

【臨床表現】

1. 轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。
2. 肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3. 右心室肥大体征。
4. 右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

【輔助檢查】

1. 原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有创伤性检查。
2. 与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。

【診斷】

1. 肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2. 除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。

【治療措施】

1. 本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。
2. 血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3. 晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。